تومور قلبی چیست

[سونای]

تومورهای اولیه

تومورهای اولیه قلب نادر هستند. تقریبا ۴/۳ آنها خوش خیم هستند و بقیه که عمدتا سارکوم ها هستند، بدخیم می باشند. چون کلیه تومورهای قلبی می توانند حیات بیمار را به خطر اندازند و اکثر آنها به کمک جراحی قابل درمان هستند، باید هرچه زودتر تشخیص داده شوند. تومورهای قلبی می تواند در تمام بافت های قلب دیده شود.آنها می توانند عامل ایجاد مواردی چون:

انسداد بطنی(دریچه ای)
ترمبو آمبولی
آریتمی
پریکاردیت
تامپوناد قلبی
باشند.

روش های تشخیص در تومورهای قلبی

تشخیص تومورهای قلبی معمولا توسط اکوکاردیوگراف بعد از بیوپسی امکان پذیر می باشد.
ترنسفاگال اکوکاردیوگرافی برای تشخیص تومورهای دهلیزی و ترانستوراسیک اکوکاردیوگرافی برای تومورهای بطنی و اگر باز هم ابهامی در تشخیص باشد ، MRI کارآمدتر است. در موارد نادر مقایسه در هنگام انجام کاتتر قلبی کارآمد می باشد.
بیوپسی معمولا با توراکتومی انجام می گیرد. آزمایش های وسیع بر روی بیماران با میگزوما همیشه با اکوکاردیوگرافی همراه است چون علائم آن علائم اختصاصی نمی باشد. آنمی ، ترومبوسیتوپنی ، تغییر در میزان گلبول سفید و گاما گلوبولین نیز متعارف هستند.الکتروکاردیوگرام می تواند بزرگی در دهلیز چپ یا در ایکس ری تغییر در دهلیز راست و در صورت teratomas توده در دیواره قدامی قلب را نشان دهد و همچنین در بعضی موارد در میگزوم سلول های سرطانی در آمبولی های خارج شده در زمان جراحی یافت می شوند. ایکس ری قفسه سینه می تواند تغییرات شگفت انگیزی را در نیمرخ قلبی نشان دهد.درمان تومورهای خوش خیم جراحی و تخلیه تومور است ولی امکان بازگشت باقی خواهد ماند و درمان انواع بدخیم و متاستاتیک با توجه به نوع آن متفاوت است هر چند که در این موارد هنوز نتیجه قابل قبولی گرفته نشده است.


نشانه ها و علایم بیماری تومورهای قلبی:

تومورهای قلبی باعث بروز عوارضی می شوند که تشابه بسیاری با سایر بیماری های قلبی دارد.(نارسایی قلبی ، ایسکمی)
علائم و عوارض تومورهای اولیه خوش خیم بستگی به نوع تومور، اندازه و گستردگی و محل استقرار تومور دارد.
با توجه به طبقه بندی علائم و عوارض می توان آنها را به دو صورت اکستراکاردیال (بیرون قلبی)و اینترا میوکاردیال (داخلی مرتبط با میوکارد)تقسیم بندی کرد.
اکستراکاردیال خود به دو دسته ساختاری و مکانیکی تقسیم بندی می شوند.


عوارض و علائم ساختاری

تب و لرز و خستگی ،درد مفاصل ،کاهش وزن که بیشتر به دلیل آزاد شدن سیتوکین ها در خون می باشد.



عوارض مکانیکی

تنگی نفس و درد و فشار در قفسه سینه که می تواند به دلیل کم شدن حجم حفره های قلبی و فشار بر روی عروق کرونر و تامپونادهای قلبی باشد.



علائم اینترا میو کاردیال

آریتمی،آتریو ونتریکولار و اینترا ونتیکولار بلوک ،پروکسیزمال و ونتریکولار تاکیکاردیا که به دلیل فشار بر روی سیستم هدایتی قلبی ایجاد می شود. این علائم زمانی بروز می کنند که تومور باعث مسدود شدن حفره های قلب و اختلال جریان خون و یا عدم کارایی دریچه های قلب یا هر دو می شود و همچنین می توانند عامل ترومبوز و قسمت های آزاد شده تومور باعث آمبولی های سیستمیک و آمبولی ریه شود. این علائم بسته به شرایط فیزیکی و جسمانی فرد متغییر است.
تومورهای خوش خیم به ندرت دیده می شود، ۱ نفر از هر ۲۰۰۰ نفر و آن هم هنگام کالبد شکافی ، در حالی که موارد بروز تومورهای بدخیم و متاستاتیک ۳۰ تا ۴۰ بار بیشتر است.تومورهای قلبی اولیه معمولا در میوکارد یا اندوکارد مشاهده می شود ولی همچنین می تواند در سایر بافت ها از جمله دریچه ها و بافت های همبند و پریکارد نیز ایجاد گردد.

تومورهای اولیه خوش خیم


میکسوم ها

میکسوم ها شایعترین نوع تومور اولیه قلب در کلیه گروههای سنی هستند، آنها ۴/۱ تا نیمی از تومورهای کشف شده در جسد و در حدود ۴/۳ از تومورهای درمان شده به کمک جراحی را به خود اختصاصی می دهند. این تومورها در تمام سنین دیده می شوند، اما شایعترین سن ابتلا ، دهه های سوم تا ششم زندگی است. این تومور ۲تا ۴ برابر در زنان شایعتر از مردان هستند. اگرچه اکثر میکسوم تک گیر هستند، برخی از آنها خانوادگی می باشند و به صورت اتوزومی غالب به ارث می رسند یا بخشی از یک سندرم را تشکیل می دهند که شامل مجموعه ای از اختلالات است: خالهای لنتیگو یا رنگی، بیماری ندولی اولیه قشر آدرنال با یا بدون سندرم کوشینگ، فیبروآدنومهای پستانی میگزوماتو، تومورهای بیضه و یا آدنوم های هیپوفیز همراه با ژیگانتیسم یا آکرومگالی.

بیماران مبتلا به کمپلکس Carney دچار پیگمانتاسیون نقطه ای پوست، میگزوم، فعالیت بیش از حد اندوکرین و شوانوم ناشی از جهش های ژنی هستند که زیرواحد تنظیمی پروتئین کیناز A نوع آلفا یک را کد گذاری می کند. به مجموعه ای از یافته های فوق ، سندرم NAME (خالها، میکسوم دهلیزی، نوروفیبروم میکسوئید، کک و مک) یا سندرم LAMB (لنتیگو،میگزوم دهلیزی، خالهای آبی) گفته می شود. تقریبا ۷ درصد از میگزوم های قلبی ، خانوادگی یا بخشی از سندرم های فوق هستند.
از نظر آسیب شناختی، میگزوم ها ساختارهای ژلاتینی محتوی سلول های میگزوم هستند که در یک داربست غنی از گلیکوزآمینوگلیکان ها جای گرفته اند. اکثر آنها بر روی یک پایه فیبری- عروقی قرار دارند و میانگین طول آنها ۴ تا ۸ سانتیمتر است. اکثر آنها منفرد هستند و در دهلیزها به ویژه دهلیز چپ قرار دارند، آنها از دیواره بین دهلیزی در مجاورت حفره بیضی منشا می گیرند.در ۷۵ درصد موارد این تومورها به صورت تیغه ای (ستونی-رشته ای)می باشند و از دهلیز بعد از گذر از دریچه میترال وارد بطن شده و مانع بسته شدن کامل دریچه میترال و خون گیری بطن در زمان انبساط بطنی می شوند.
بر خلاف تومورهای تک گیر، تومورهای میگزوم خانوادگی یا همراه با سندرم های مختلف، در سنین پایین تر ایجاد می شوند، متعدد بوده ودر بطن ها تشکیل می گردند و موارد عود انها پس از جراحی بیشتر است که ماهیت چندکانونی آنها را نشان می دهد. میگزوم ها معمولا دارای حالت های مخاطی وژلاتینی ویا کریستالی شکننده ، فنری یا ارتجاعی،نرم، منطقه ای منظم و نا منظم و نفوذی هستند.

در بسیاری از بیماران، میگزوم ها علایم و نشانه های انسدادی،آمبولیک یا عمومی را ایجاد می کنند.شایعترین تظاهرات بالینی آنها مشابه بیماری های دریچه میترال است، خواه به صورت تنگی ناشی از پرولاپس تومور در دهانه میترال یا به صورت رگورژیتاسیون ناشی از آسیب دریچه ای به واسطه تومور. میگزوم های بطنی ممکن است همانند تنگی زیر دریچه آئورت یا زیر دریچه ریوی ، خروجی بطن را مسدود کنند.

علایم و نشانه های میگزوم ممکن است شروع ناگهانی داشته و یا ماهیت آنها وضعیتی باشد و تغییرات وضعیت تومور ناشی از جاذبه را منعکس نماید. در ابتدا یا میانه دیاستول، یک صدای کم فرکانس مانند صدای افتادن شیئی پهن بر روی آب شنیده می شود که احتمالا ناشی از توقف ناگهانی تومور در برخورد با دیواره بطنی می باشد.میگزوم ها ممکن است آمبولی های ریوی یا محیطی را ایجاد کنند یا علایم و نشانه های سرشتی(عمومی) تب، کاهش وزن،کاشکسی، ناخوشی، درد مفاصل، بثورات پوستی،چماقی شدن انگشتان، پدیده Raynaud ، هیپرگاما گلوبولینمی، کم خونی، لکوسیتوز، پلی سیتمی، افزایش ESR، ترومبوسیتوپنی یا ترومبوسیتوز همراه باشند.میگزوم ها معمولا منجر به بروز علائمی چون صداهای دیاستولیک شبیه به میترال استنوز می شود ولی با توجه به شخص و موقعیت بدن متغییر است.

در ۱۵ درصد موارد از میگزوم های رشته ای شکل گرفته و در دهلیز چپ باعث ایجاد تومور پلپ می شود که به دلیل برخورد آنها یا ورود آنها به داخل دریچه میترال در زمان دیاستول ایجاد می گردند. در بسیاری از موارد، میگزوم ها به اشتباه، اندوکاردیت، بیماری کلاژن عروقی یا تومور غیرقلبی تشخیص داده می شوند.
اکوکاردیوگرافی دو بعدی قفسه سینه یا از راه مری، روش مناسبی برای تشخیص میگزوم قلبی است و به کمک آن می توان محل اتصال تومور و اندازه ان را تعیین کرد که عوامل مهمی در انتخاب روش جراحی مناسب محسوب می شوند.CT و به ویژه MRI ، روش های مناسبی برای تعیین اندازه، شکل، موقعیت و مشخصات سطحی تومور هستند. از آنجایی که میگزوم ها ممکن است خانوادگی باشند، غربالگری بستگان درجه اول بیمار به کمک اکوکاردیوگرافی توصیه می شود(به ویژه اگر بیمار جوان باشد و تومورهای متعدد یا شواهدی از سندرم های فوق الذکر مشاهده گردد.).هر چند در گذشته در تمامی بیماران ، کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی قلبی انجام می شد، کاتتریزاسیون حفره ای که تومور در آن قرار دارد، خطر آمبولی تومور را افزایش می دهد.
اگر اطلاعات کافی به کمک روش های غیر تهاجمی فراهم شود و سایر بیماری های قلبی (نظیر بیماری شرایین کرونر) مطرح نباشد، کاتتریزاسیون لازم نیست.


درمان

برداشتن تومور به کمک جراحی و با استفاده از بای پس قلبی-ریوی می تواند بیماری را به صورت قطعی درمان کند. میگزوم ها در حدود ۱۲ تا ۲۲ درصد از موارد خانوادگی و در حدود ۱ تا ۲ درصد از موارد تک گیر عود می کنند. علت عود در موارد خانوادگی، ماهیت چندکانونی و در موارد تک گیر، برداشت ناکافی تومور است.


سایر تومورهای خوش خیم

لیپوم ها

اگرچه لیپوم های قلبی نسبتا شایع هستند، و در تمامی سنین امکان ظهور دارند معمولا به صورت اتفاقی در بررسی های پس از مرگ کشف می شوند. برخی از آنها ممکن است تا ۱۵ سانتی متر رشد کنند و علائم مربوط به اختلال مکانیکی در کارکرد قلبی، آریتمی ها یا اختلالات هدایتی را ایجاد کنند یا به صورت تغییر سایه قلب در رادیو گرافی قفسه سینه مشاهده شوند.


فیبروالاستوم های پاپیلار

فیبروالاستومای پاپیلاری نیز یافته های نسبتا شایعی بر روی دریچه های قلبی یا اندوتلیوم مجاور آنها در بررسی های پس از مرگ هستند، اما به ندرت علایم بالینی را ایجاد می کنند. این تومورها از دسته پاپیلوماهای بدون رگ هستند که معمولا در اطراف دریچه های میترال و آئورت مستقر می شوند. درصد بروز تومور در مردان و زنان یکسان می باشد. ۴۵ درصد آنها به صورت ستونی هستند.این تومورها باعث عدم کارایی دریچه ها نمی شوند ولی امکان ریسک ایجاد آمبولی را بالا می برند. در برخی از بیماران، این تومورها کارکرد دریچه ای را مختل می کنند. بیماران همراه با فیبروالاستوما نیاز به ترمیم یا تعویض دریچه های قلبی دارند.

رابدومیوم ها و فیبروم ها شایعترین تومورها در شیرخواران و اطفال هستند. این تومورها عمدتا در بطن ها تشکیل می شوند و لذا علایم و نشانه های مربوط به انسداد مکانیکی را ایجاد می کنند که ممکن است مشابه تنگی دریچه ای، نارسایی احتقانی قلب، کاردیومیوپاتی تحدیدی یا هیپرتروفیک و پریکاردیت فشارنده باشند.

رابدومیوم ها ۲۰ درصد از کل تومورهای خوش خیم قلبی را تشکیل می دهند و ۹۰ درصد در کودکان دیده می شود.همچنین در کهنسالان ۵۰ درصد در مواردی که دارای توبرواسکلروزیس هستند نیز دیده می شوند.رابدومیوم ها احتمالا تومورهای هامارتومایی هستند و در ۹۰درصد موارد، متعدد می باشند، آنها در حدود ۳۰ درصد از بیماران همراه با اسکلروز توبرو، آدنوم سباسه و تومورهای خوش خیم کلیه مشاهده می شوند. رابدومیوم ها به طور متعدد در دیواره های قلب به خصوص تیغه میانی و دیواره بطن چپ شکل می گیرند و باعث اختلال در سیستم هدایت الکتریکی قلب می شوند و باعث بروز تاکی آریتمی و نارسایی بطن چپ می شوند.

فیبرومها بیشتر در کودکان دیده می شود و بر روی دریچه های قلب مستقر می گردند و می توانند با ایجاد فشار بر سیستم هدایت قلب باعث ایجاد آریتمی و در بعضی موارد مرگ ناگهانی می شوند.این تومورها بیش از سایر تومورهای قلبی کلسیفیه می شوند، هر چند میگزوم ها و سارکوم ها نیز ممکن است کلسیفیه شوند.
همانژیوم ها و مزوتلیوم ها،تومورهای کوچکی هستند که اغلب در داخل میوکارد تشکیل می شوند، اگر این تومورها در گره AV ایجاد شوند، ممکن است هدایت دهلیزی – بطنی را مختل کنند و حتی به مرگ ناگهانی منجر گردند.

سایر تومورهای خوش خیم قلب عبارتند از تراتوم، میوبلاستوم سلول گرانولار و کیست های برونکوژنیک.
تراتوم پریکارد در کودکان و نوجوانان دیده می شود و باعث انسداد عروق می شوند.تراتوم ها می توانند به علت فشار بر روی آئورت و سرخرگ ششی باعث نارسایی های تنفسی و سیانوز و یا SCV شوند. تراتوم دهلیزی نیاز فوری به تخلیه مایع از پریکارد دارد.


کیست پریکارد

به عنوان تومور در نظر گرفته می شوند و با اشعه ایکس قابل تشخیص هستند و معمولا بدون علایم می باشند ولی می توانند به صورت احساس فشار در سینه همراه با درد وتنگی نفس بروز کنند.



تومورهای بدخیم اولیه

سارکوم

تقریبا تمام بدخیمی های اولیه قلب ، سارکوم هایی با انواع بافت شناختی متنوع هستند. و در سنین میانی ۴۰ سالگی بروز می کنند. به طور کلی، این تومورها سیر بسیار سریعی را طی می کنند و در عرض چند هفته تا چند ماه پس از آغاز علایم به مرگ می انجامد ،علت مرگ، اختلالات همودینامیک ، تهاجم موضعی یا متاستاز دوردست است. اغلب سارکوم ها قلب راست را درگیر می کنند و به دلیل رشد سریع، تهاجم به فضای پریکارد و انسداد حفرات قلبی یا وریدهای اجوف شایع است. حدود ۴۰ درصد آنژیوسارکوم ها در دهلیز راست ایجاد می گردند و پریکارد را نیز پوشش می دهند و باعث انسداد دهلیز و ایجاد تامپوناد قلبی و همچنین متاستاز ریه می شوند.
از جمله دیگر انواع آن می توان به سارکوم های تمایز نیافته، هیستوسیتم ، لیومیوسارکوم، فیبروسارکوم،رابدوسارکوم،ل یپوسارکوم و اوستئوسارکوم اشاره کرد که بیشتر در دهلیز چپ مستقر می شوند و باعث انسداد دریچه میترال می گردند. سارکوم ها در قلب چپ نیز ممکن است تشکیل شوند و به اشتباه به عنوان میگزوم تلقی گردند.

درمان

اغلب این تومورها در زمان تشخیص چنان گسترش یافته اند که امکان برداشتن آنها به کمک جراحی وجود ندارد. هر چند در برخی گزارشات ، بهبود نسبی با روش های جراحی، پرتودرمانی و یا شیمی درمانی حاصل شده است، پیش آگهی سارکوم های قلبی ضعیف است. به نظر می رسد لنفوسارکوم ها استثنا هستند، زیرا ممکن است به ترکیبی از شیمی درمانی و پرتودرمانی پاسخ دهند.


مزوتلیوم پریکاردیال

این نوع تومورها به ندرت دیده می شوند و در تمام سنین و به خصوص در مردان شایع است و باعث ایجاد تامپوناد قلبی می شوند.به ستون فقرات و مغز متاستاز می دهند.


لنفوم اولیه

به ندرت دیده می شوداما در بیماران مبتلا به ایدز و بیماران با کاهش سطح ایمنی بیشتر دیده می شود. به سرعت گسترش می یابد و باعث ایجاد آریتمی و نارسایی قلبی و تامپوناد قلبی و SVC سندرم می گردد.


تومورهای متاستاتیک به قلب

سرطان ریه ، سرطان پستان،سارکوم بافت های نرم، کارسینوم کلیوی،ملانوم بدخیم می توانند به عنوان منشا تومورهای بدخیم قلبی مطرح شوند.در بیشتر موارد متاستاز تومورها به قلب در اثر ضعف سیستم ایمنی صورت می گیرد و در حالت عادی به ندرت اتفاق می افتد.

تومورهای متاستاتیک به قلب بسیار شایعتر از تومورهای اولیه هستند. از آنجایی که با درمان های موثرتر ، امید به زندگی در افراد مبتلا به نئوپلاسم های بدخیم افزایش یافته است، متاستازهای قلبی نیز افزایش خواهند یافت. هرچند متاستازهای قلبی در ۱ تا ۲۰ درصد از کل تومورها دیده می شوند، میزان بروز نسبی در ملانوم بدخیم بیشتر از سایر تومورها است وپس از آن ، لوسمی و لنفوم قرار دارند. اگر کل موارد متاستازهای قلبی را در نظر بگیریم، شایعترین تومور اولیه ای که برای آنها یافت می شود، کارسینوم پستان و ریه است که میزان بروز بالای این تومورها را نشان می دهد. تقریبا تمامی موارد متاستازهای قلبی هنگامی ایجاد می شوند که بیماری اولیه کاملا منتشر شده و در اغلب موارد، بیماری اولیه یا متاستاز آن در نقطه ای دیگر از قفسه سینه یافت می شود. با این حال ، متاستاز قلبی ممکن است نخستین یافته از یک تومور در نقطه دیگری از بدن باشد.

متاستازهای قلبی از طریق عروق خونی، مجاری لنفی یا تهاجم مستقیم به قلب ایجاد می شوند. آنها اغلب به صورت ندول های کوچک و سفت هستند. ارتشاح منتشر ، به ویژه در سارکوم ها با نئوپلاسم های خونی دیده شده است. پریکارد بیش از سایر بخش های قلب درگیرمی شود و پس از آن، درگیری میوکارد هر یک از حفرات قلبی و به ندرت ، درگیری آندوکارد یا دریچه های قلبی روی می دهد. تظاهرات بالینی متاستازهای قلبی تنها در حدود ۱۰ درصد از بیماران مشاهده می شود و آنها به ندرت عامل مرگ بیماران هستند.

در اغلب موارد، متاستازها علت تظاهرات بالینی نیستند و به عنوان یکی از یافته های بدخیمی محسوب می شوند که قبلا شناسایی شده است. هر چند متاستازها می توانند علایم و نشانه های غیر اختصاصی بسیاری را ایجاد کنند، شایع ترین آنها عبارتند از تنگی نفس، نشانه های پریکاردیت حاد، تامپوناد قلبی ، افزایش سریع ابعاد قلب در رادیوگرافی قفسه سینه، تاکی آریتمی یا بلوک AV که تازه آغاز شده و نارسایی احتقانی قلب. همانند تومورهای اولیه قلب ، تظاهرات بالینی عمدتا به محل و اندازه تومور بستگی دارد، نه نوع بافت شناختی آن.

بسیاری از این علایم و نشانه ها در میوکاردیت، پریکاردیت یا کاردیومیوپاتی ناشی از پرتودرمانی یا شیمی درمانی مشاهده می شوند. یافته های الکتروکاردیوگرافیک غیر اختصاصی هستند. در رادیوگرافی قفسه سینه،ابعاد قلب در اغلب موارد طبیعی است، اما تجمع مایع در پریکارد یا تغییر حدود سایه قلب ممکن است مشاهده گردد. اکوکاردیوگرافی به تشخیص تجمع مایع در پریکارد و متاستازهای بزرگ کمک می کند.
CTو MRI و تصویربرداری رادیو نوکلئوتید با گالیم یا تالیوم ممکن است اطلاعات آناتومیک مفیدی را در اختیار گذارند. آنژیوگرافی می تواند حدود ضایعات مجزا را مشخص کند و پریکاردیو سنتز می تواند تشخیص سیتولوژیک اختصاصی را تعیین نماید.

درمان

با توجه به اینکه در اکثر بیماران مبتلا به متاستازهای قلبی، بیماری منتشر وجود دارد، هدف اصلی، درمان تومور اولیه است. اگر بیمار علایم بالینی تجمع مایع بدخیم در پریکارد را داشته باشد، پریکاردیوسنتز برای بیرون کشیدن مایع انجام می شود، همزمان با آن می توان ماده اسکلروزان (نظیر تتراسیکلین) را تزریق کرد یا رابطی را بین پریکارد و فضای جنب برای تخلیه مایع پریکاردی تعبیه کرد تا علایم را برطرف کند و از تجمع مجدد مایع پیشگیری نماید




منبع