گرسنگی تا ابد/ پسرم جلد پفک لیس می‌زند

[m@some]

گرسنگی تا ابد/ پسرم جلد پفک لیس می‌زند

اینجا ایلام است ساعت به وقت دلتنگی، به وقت دلسوزی و ساعت به وقت پی کی یو(pku). اینجا درد کودکان این است که نه می‌توانند بخورند و نه می‌توانند نخورند. اینجا دردشان از خوردن و نخوردن است. نان خالی هم نمی‌توانند بخورند. هیچ گونه غذای پروتئینی نمی‌توانند بخورند.




فقط باید غذای رژیمی بخورند. اگر به هرشکلی از خوردن غذای رژیمی امتناع کنند می‌میرند. همانطور که رستمی؛ نوجوان متولد سال 1374به دلیل ضعف مالی پدر از دنیا رفت و به جز او دو نفر دیگر هم از این کودکان در سال گذشته فوت شده اند. برخی از این افراد مبتلا به پی کی یو شرایط وخیم تری دارند و باید حتما دارو مصرف نمایند که در ایلام سه کودک در شرایط ذکر شده می باشند و هزینه داروی آنها میلیونی است.
به کدامین گناه زندگی خود را تا ابد به گرسنگی اجباری می گذرانند. گرسنگی ابدی سرنوشت بیماران مبتلا به پی کی یو است. 22کودک پی کی یو در استان شناسایی شده اند و شاید چندین برابر این آمار ناشناخته مانده‌اند و یا دیگر کار از کار گذشده و هم اکنون معلول ذهنی وجسمی شده‌اند.
مادر آیدین دانش اموز ابتدایی درباره فرزندش که مبتلا به پی کی یو می‌باشد سخنان تکان‌دهنده‌ای را در گفتگو با ما عنوان کرد: او گفت پسرم در مدرسه وقتی زنگ تفریح تمام می شود و همه دانش‌آموزان سرکلاس حاضر می شوند، آیدین به دور از چشم دیگر بچه‌های هم سن و سال سالمش جلد پفک‌های دیگر دانش آموزان را لیس می‌زند.
یک مادر دیگر که برای گرفتن سهمیه غذای رژیمی فرزند خود که چهار ساله بود آمده بود گفت: فرزندم تا زنده است باید از این غذاهای رژیمی بخورد. خیلی سخت است. پسرم به شدت پرخاشگر شده است و نمی توانیم جلویش غذا بخوریم. چهار سال است به خاطر او لبنیات نخورده‌ایم.
این مادرکه به همراه شوهر بیکارش در حالی که همه خود را وقف پسرشان نموده‌اند وبغضی بی انتها در چشمانشان درحال ترکیدن است از یکی از روستاهای دهلران به ایلام آمده‌اند تا از خانم جعفریان؛ رابط آنها با خیرین سهمیه غذای فرزندشان را بگیرند و برگردند به روستا.
پسرش وقتی اتاق مربوط به توزیع غذای رژیمی باز می شود و یکی از همکاران خانم جعفریان به وی کلوچه مخصوص را از دور تعارف می زند به سرعت به طرف او می دود تا کلوچه رژیمی را روی هوا قاپ بزند و بخورد.
پدر یکی دیگر از کودکان مبتلا به پی کی یو برای مداوای فرزندش از ایلام عازم تهران شده و به دلیل شرایط نامساعد مالی مجبور است شب را در حرم حضرت امام(ره)به صبح برساند.
خانم زینب جعفریان؛ معاون بهداشتی مرکز بهداشت شهرستان ایلام و رابط بیماران پی کی یو در استان ایلام با خیرین در گفتگویی با بیان اینکه منشا این بیماری فقدان آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز در خون نوزاد است گفت: بیماری فنیل کتونوری یک نقص متابولیکی مادرزادی نادر است و اختلال اصلی در این بیماری، تجمع اسیدآمینه فنیل آلانین در مایعات بدن و سیستم عصبی است (حروف PKU پی کی یو به ترتیب از کلمات phenyl.koton.urea فنیل کتونوری گرفته شده است)
وی ادامه داد: پی کی یو یکی از بیماری‌های ژنتیک است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود و کودک مبتلا به بیماری(فنیل کتونوری) در ابتدای تولد بدون علامت است اما به تدریج در پایان ماه‌های اول دچار تاخیر در تکامل، استفراغ، کاهش رشد، روشن شدن رنگ موهای سر و چشم و تشنج می شود.
این مسئول افزود: سپس با افزایش سن، کوچکی دور سر، بی قراری، کاهش توجه، حرکات تکراری دست‌ها و اندام‌ها و عقب ماندگی ذهنی بروز می کند، همچنین ادرار و تنفس این کودکان به دلیل وجود فراورده‌های فنیل آلانین، بوی کپک می‌دهد و ممکن است کهیر در بدن کودکان مبتلا مشاهده شود که با رشد کودک از بین می رود.
وی تصریح کرد :در حال حاضر بیش از 7 هزار مبتلا به این بیماری در کشور وجود دارد و این نوزادان که قادر به هضم مواد پروتئینی نیستند با خوردن شیر مادر نیز دچار مسمومیت و اختلال در سیستم عصبی می شوند.
خانم جعفریان اظهار کرد: بهترین زمان تشخیص این بیماری، هفته اول تا دوم نوزادی است که بهترین راه تشخیص نیز اندازه گیری غلظت فی خون در بدو تولد است که باید هر چه زودتر و در روزهای اول تولد انجام گیرد.
وی از هزینه‌های سنگین تهیه غذای این کودکان در استان خبر داد و ضمن تقدیر و تشکر از خیرین استان و دیگر استان‌ها و هم‌چنین همکاران خود در مرکز بهداشت شهرستان ایلام و دانشگاه علوم پزشکی ایلام گفت: تمام اغذیه تهیه شده به صورت رایگان در اختیار خانواده‌های نیازمند قرار می‌گیرد و البته هروقت کمک خیرین به حدنصاب برسد به کودکان بیمار مبتلا به پی کی یو کمک می‌شود.
جعفریان با بیان اینکه تحریم‌های ناجوانمردانه برافزایش مرگ ومیر مبتلایان به پی کی یو افزوده است گفت: متاسفانه در کشور فقط آرد و ماکارونی و بیسکویت مخصوص به بیماران ایلامی آن هم در سخت‌ترین شرایط داده می‌شود.
زینب جعفریان در ادامه با اشاره به پرداخت اندک ماهیانه 48هزارتومان از طرف بهزیستی به این بیماران گفت: این افراد نیاز به کاردرمانی، مراقبت و متخصص دارند و این مبلغ اندک به هیچ وجه کفاف نیازهای آنها را نمی کند.
وی افزود: شیوع بیماری یک در ده تا پانزده هزار است و پیش بینی می‌شود در ایران یک در شش هزار باشد و به گفته کارشناسان در ایران آمار نوزادان مبتلا به این بیماری از سطح جهانی بیشتر است و علت آن وجود ازدواج های فامیلی است.
وی افزود: متاسفانه بیشتر بیماران پی کی یو در استان ایلام در شهرستان دهلران و به دلیل ازدواجهای فامیلی می‌باشد.
جعفریان اظهارات به شدت نارحت‌کننده‌ای هم بیان داشت و گفت: برای اولین بار به این بیماران صبحانه داده‌ایم. برای اولین بار مزه گوشت را چشیده اند و هم‌چنین برخی از خانواده ها متاسفانه نمی‌خواهند قبول کنند که فرزندشان مبتلا به این بیماری است و مقاومت می‌کنند.
وی از اصرار برای پیگیری و اجرای طرح غربالگری فنیل آلانین نوزادان متولد شده از سال گذشته خبرداد و افزود: باید همه کودکان متولد شده درسال‌های گذشته در طرح غربالگری شرکت کنند.
زینب جعفریان در پایان ضمن تشکر از آقای اناری برای پیگیری رسانه ای این موضوع با اشاره به اینکه دست نیاز خانواده های بیماران مبتلا به پی کی یو در استان ایلام به سوی مسئولین استانی و همه خیرین دراز می باشد اظهار داشت: هزینه های بیماران سرسام آور است و نیاز به حمایت بیشتر خیرین و مسئولین است که امیدواریم روزی را ببینیم که کودکان مبتلا به بیماری پی کی یو در دانشگاه هم حضور پیدا کنند و تحصیل نمایند همانطور که هم اکنون هم دانشجوی مبتلا به پی کی یو مشغول به تحصیل می باشد.

مطلب فوق را آقای فرج‌الله صیدمحمدی برای فرارو ارسال نموده‌


انتهاي خبر/ قدس آنلاين / کد خبر: 195780

منبع:http://www.shahrekhabar.com/medical/1394365800193435

[پدرام++]

او گفت پسرم در مدرسه وقتی زنگ تفریح تمام می شود و همه دانش‌آموزان سرکلاس حاضر می شوند، آیدین به دور از چشم دیگر بچه‌های هم سن و سال سالمش جلد پفک‌های دیگر دانش آموزان را لیس می‌زند.
برای اولین بار به این بیماران صبحانه داده‌ایم. برای اولین بار مزه گوشت را چشیده اند
.
.

جمله ی اولی از ضعف مالی اون خانواده بوده یا اینکه این بیماران همیشه گرسنه اند؟
گفته شد که این بیماران نباید پروتئین مصرف کنند ولی در جمله ی دوم اینطوری بیان شده که میتونن گوشت بخورن . ؟؟؟

[m.g.s.t.r]

او گفت پسرم در مدرسه وقتی زنگ تفریح تمام می شود و همه دانش‌آموزان سرکلاس حاضر می شوند، آیدین به دور از چشم دیگر بچه‌های هم سن و سال سالمش جلد پفک‌های دیگر دانش آموزان را لیس می‌زند.
برای اولین بار به این بیماران صبحانه داده‌ایم. برای اولین بار مزه گوشت را چشیده اند
.
.

جمله ی اولی از ضعف مالی اون خانواده بوده یا اینکه این بیماران همیشه گرسنه اند؟
گفته شد که این بیماران نباید پروتئین مصرف کنند ولی در جمله ی دوم اینطوری بیان شده که میتونن گوشت بخورن . ؟؟؟

احتمالا یه جور غذایی بوده که مزه گوشت میداد ولی پروتئین نداشته
تو این مطلب یه اشاره به گوشت مخصوص شده:


گزارش قدس انلاین از مشکلات بیماران pku
بیمارانی که برای هر غذای کمکی یک میلیون تومان باید بپردازند

قدس آنلاین _ هنگامه طاهری:شیری به نام شیر "کومیدا" که آلمانی است به عنوان شیر تامین کننده نیاز بیماران فنیل کتنوری یا "پی .کی . یو" از مهر ماه گذشته با رابطه وارد ایران شده اما همین شیر به دلیل مضراتش در خود کشور آلمان مورد استفاده قرار نمی گیرد در حالیکه بیماران ما اینجا تاوان رابطه بازی عده ای را پس می دهند!

محمد ایوبی نایب رییس انجمن حمایت از بیماران فنیل کتنوری یا پی کی یو در همین خصوص به خبر نگار ما گفت: مصرف کنندگان این شیر دچار خشکی پوست، جوش بدن و قاچ خوردن لبها می شوند.
به گفته وی تلاش مسوولان انجمن حمایت از بیماران پی کی یو برای جلوگیری از ورود این شیر به جای شیر اصلی که تامین کننده تمام نیازهای بدن بیماران فنیل کتنوری بود تا کنون به نتیجه نرسیده است.
او خاطر نشان کرد: وقتی این دو نوع شیر را برای تست حضور وزیر بهداشت بردیم ایشان هم تفاوت کیفیت این دو نوع شیر را تایید کرد ولی عملا اقدامی برای جایگزین کردن شیر اصلی صورت نگرفت.
ایوبی افزاود: مشکل این بیماران فقط شیر مخصوص آنها نیست. این بیماران نیازمند مصرف غذاهای ویژه هستند به عنوان مثال آرد یا ماکارونی ، بیسکوئیت یا شکلات ، حتی رشته سوپ و گوشت این بیماران باید از ویژگیهای خاصی برخوردار باشد ولی گمرک و بازرگانی حتی جلوی ورود این مواد را می گیرد.و بدین ترتیب به خاطر نبود غذاهای مخصوص اغلب بچه های مبتلا به این بیماری دچار گرسنگی و فقر تغذیه هستند.
محمد ایوبی گفت: این بیماران در کل نباید پروتئین مصرف کنندو از غذاهایی چون گوشت ، لبنیات ، تخم مرغ، شکلات و ... منع می شوند و حتما باید تحت نظر دستورات کارشناس تغذیه قرار بگیرند .البته از آنجایی که برنامه غذایی این بچه ها با غذاهای معمولی پر نمی شود بالاجبار باید از غذاهای کمکی استفاده کنند.
نایب رییس انجمن حمایت از بیماران فنیل کتنوری همچنین به خبرنگار قدس آنلاین اظهار داشت :این در حالی است که مواد مصرفی ویژه این نوع بیماران از قیمتهای سرسام آوری برخوردار است بطوریکه یک بیسکوئیت ویفر آنها 10 هزار تومان،175 گرم پوره سیب زمینی با نیمرو 1400 تومان ، یک بسته ماکارونی 400 گرمی 12 هزار تومان ،200 گرم گوشت مخصوص کنسرو شده 17 هزار تومان،یک پاکت شیر معمولی 100 گرمی 5 هزار تومان،200 گرم شکلات کاکائویی 48 هزار تومان،350 گرم پودر تخم مرغ 8 هزار تومان...با این وجود حتی وقتی خودمان مایلیم این مواد را وارد کنیم، نه وزارت بهداشت به ما مجوز می دهد نه گمرک !
بچه های پی کی یو گرسنه اند، آقایان سنگ می اندازند!
ایوبی که خود یک فرزند فنیل کتنوری دارد اضافه می کند: بچه های ما گرسنه هستند آن وقت به ما می گویند برای وارد کردن مواد اولیه غذایی باید بروید از معاونت غذا و دارو مجوز بگیرید بعد هم برای وارد کردن هر یک قلم غذای کمکی یک میلیون تومان بپردازید!
وی یاد آور می شود: در ایران فقط کارخانه آی سودا است که آردکم پروتئین و ماکارونی مخصوص این بیماران را میسازد بقیه مواد باید از خارج وارد شود.شما می دانید پرداخت یک میلیون برای هر یک قلم جنس مواد غذایی این بیماران چقدر پول می شود؟
ایوبی با اشاره به اخبار رسیده از گرسنگی بچه های فنیل کتنوری با گریه اظهار داشت: به ما خبر می دهند که یک دانش آموز بخاطر عدم پرداخت مبالغ هنگفتِ مواد غذایی مخصوص این بیماران توسط خانواده اش لقمه های بقیه بچه ها را در مدرسه چنگ می زند.یکی دیگر در سطل های زباله دنبال ته لقمه های بچه های دیگر می گردد. پدری می گفت فرزندم چشم اش به دست من است تا بجای دو کفگیربرنج یک کفگیر بیشتر برایش بریزم.آنوقت آقایان آن بالا نشسته اند رابطه بازی می کنند و برای وارد کردن مواد غذایی این بچه ها مبالغ هنگفت تعیین می کنند و سنگ می اندازند!!!!
او یادآور شد : سه سال پیش بعد از جلساتی که با دکتر دیناروند معاون اسبق غذا و دارو داشتیم موفق شدیم آرد، ماکارونی، و پودر تخم مرغ را به صورت یارانه ای در اختیار خانواده های بچه های بیمار قرار بدهیم اما از وقتی ایشان رفتند متاسفانه وضع به حالت قبلی برگشت و تمام تلاش ما بی فایده شد.
ایوبی علاوه بر این گفت: در حال حاضر 1400 بیمار شناخته شده فنیل کتنوری در ایران وجود دارد که شیر خشک نوزادانش توسط وزارت بهداشت و با یارانه بین 400 تا 800 تومان توسط خانواده ها تامین می شود.ولی وضع تامین غذاهای کمکی اصلا خوب نیست.
وی در خصوص تهیه غذای و شیر بچه های پی کی یو که در بهزیستی به سر می برند به ما می گوید: تا کنون هیچ آماری از وجود کودکان مبتلا به این بیماری در بهزیستی به ما اعلام نشده است.
ایوبی می گوید: البته بچه های مبتلا به این بیماری چون نیازمند نگهداری ویژه با هزینه های بالا و اطلاعات کافی والدین هستند اغلب خانواده هایی که از فقر فرهنگی و سواد پایین برخوردار باشند طبیعی است که فرزند مبتلا به پی کی یو خود را به بهزیستی بسپارند. ولی تا کنون هیچ کمکی از انجمن حمایت از بیماران پی کی یو درخواست نکرده اند.
البته در این خصوص تا کنون تلاش خبرنگار ما با بهزیستی برای دریافت آمار کودکان مبتلا به این بیماری و نوع حمایت و سرویس دهی به آنها بی نتیجه ماند.
انگار مشکل فقط شیر خشک است؟!
با این که محمد ایوبی آمار این بیماران را در کشور 1400 بیمار شناخته شده عنوان کرد اما سرگروه غذاهای ویژه و عمل گرای معاونت غذا و دارو از وجود حدودا 4 هزار بیمار مبتلا به پی کی یو در کشور خبر داد!و اظهار داشت به اندازه کافی شیر خشک(!) وارد کرده ایم و تا کنون هیچ کمبودی در خصوص این بیماران به ما گزارش نشده است(!)
دکتر نقی زاده در همین خصوص اظهار داشت:قبلا شیر خشک این نوزادان از یک منبع تامین می شد اما حالا از سه منبع تامین می شود و از آنجا که این کودکان از همان بدو تولد توسط غربالگری تشخیص داده می شوند چنانچه تغذیه مناسبی داشته باشند دچار هیچ عارضه ای نمی شوند.
وی تاکید کرد: چنانچه این بیماران از غذای کنترل شده استفاده کنند مانند افراد عادی رشد می کنند و حتی میان آنها افرادی با تحصیلات عالیه نیز وجود دارد.
فنیل کتنوری چیست؟
کودکانی با موهای بور و چشمان آبی که پدر و مادر آنها این گونه نیستند، می‌تواند از بیماران پی کی یو باشند.
کوچک بودن مغز، تشنج و ترشحات بدبو و در سنین بالاتر پرخاشگری بیش از حد به طوری که کنترل کردن آنها در منزل بسیار سخت باشد از دیگر علائم این بیماری است.
پی کی یو، خلاصه فنیل کتونوری می باشد. افراد مبتلا به پی کی یو یکی از آمینواسید های موجود در اکثر غذاها را نمی توانند هضم کنند. این آمینو اسید فنیل آلانین یا به طور خلاصه فی نامیده می شود. فنیل آلانین بالا برای مغز سمی است و می تواند منجر به بروز بسیاری از مشکلات شود . در نوزادان و کودکان در صورتی که pku درمان نشود، نتیجه فنیل بالا می تواند منجر به اختلالات ذهنی شود.

از آنجا که فی یک آمینو اسید است، مقدار زیادی از آن در غذاهای با پروتئین بالا، مانند گوشت وتخم مرغ وجود دارد. افراد مبتلا به پی کی یو باید در رژیم غذایی خود از غذاهایی با فنیل کمتر استفاده کنند. آنها باید از غذاهای پر فنیل اجتناب کنند و رژیم غذایی خود را محدود به غذاهای کم فنیل نمایند.
به گفته رئیس هیئت مدیره انجمن PKU :این اختلال در اطراف سبزوار،‌ روستاهای حوالی میانه و سراب و روستاهای بین اراک و ساوه شیوع بیشتری دارد و به دلیل ازدیاد ازدواجهای فامیلی در ایران دو برابر متوسط جهانی است.