اکستروفی مثانه و اپیسپادیازیس (Bladder Extrophy and Epispadiasis) / جراحی اطفال

[سونای]

اکستروفی مثانه و اپیسپادیازیس
( Bladder Extrophy andEpispadiasi )

الف. تعریف :



در این ناهنجاری مثانه از قسمت تحتانی شکم کاملا بیرون است و مجرای ادرارنیز٬کاملا باز است این ناهنجاری طیف وسیعی دارد . فرم خفیف آن به صورت باز بودن مجرای ادرار در قسمت انتهایی در سطح پشتی آلت می باشد٬ که به ان اپیسپادیازیس می گویند . در فرم ها ی شدیدتر٬ طول بیشتری از مجرا باز است ٬به شکلی که گردن مثانه و خود مثانه را درگیر می کند که در اینصورت استخوان لگن هم در قسمت جلو بازمیباشد . این ناهنجاری اغلب در پسر ها رخ می دهد وعمدتا با ناهنجاری های سیستم تولید مثل و و مقعد همراه می باشد .
درمان این بیماری پیچیده و مشکل است. ونیاز به چندین مرحله عمل جراحی و مراقبتهای مادام العمر دارد .




ب. شیوع :



این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر می باشد و به تعداد یک در 10000 تا یک در 50000 تولد زنده دیده میشود.




ج. جوانب ارثی :



اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد٬ امکان ابتلاء سایر فرزندان خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد٬ افزایش می یابد . اگر والدین مبتلا به این ناهنجاری باشند٬ احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک به 70 می باشد .




د. تشخیص :



امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی توسط سونوگرافیست مجرب وجود دارد . بعد از تولد این بیماری به کمک معاینه بالینی قابل تشخیص است .




ه. درمان :



درمان این ناهنجاری جزء مشکلترین در مانها در جراحی اطفال است . درمان اولیه باید در 48 ساعت اول بعد از تولد صورت گیرد.
اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجرای ادرار و آلت تناسلی و برطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب٬ در زمان مناسب صورت می گیرد .
حوصله و تجربه جراح و همکاری کامل والدین در موفق بودن درمان بیرون زدگی مثانه اهمیت بسزایی دارد . باید اذعان نمود که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مرکز آشنا به مسائل مربوط به آن صورت پذیرد .
به طور کلی میزان موفقیت درمان (که به معنای کنترل ادرار به مدت 3 ساعت می باشد )حدود 50 درصد است که به نوع ناهنجاری و عوامل ذکر شده در بالابستگی دارد.

منبع