دارودرماني بيماري‌کاستلمن

[سونای]

شرکت فعال در زمينه تحقيق و توسعه دارويي جانسن، از قبول درخواست مجوز بيولوژيک داروي جديد خود در اروپا و آمريکا خبر داد. داروي سيلتوکسيماب (siltuximab) در درمان مبتلايان به بيماري کاستلمن چندمرکزي که HIV منفي و HHV-8 منفي هستند کابرد خواهد داشت. بيماري کاستلمن چندمرکزي، يک بيماري نادر است که طي آن لنفوسيت‌ها بيش از اندازه لازم توليد و باعث بزرگي غدد لنفاوي مي‌شوند. علايم اين بيماري نشانه‌هاي تضعيف سيستم ايمني بدن هستند، بنابراين مبارزه عليه بيماري‌هاي مختلف دشوار خواهد بود. به اين معني که حتي يک عفونت ساده در اين بيماران مي‌تواند کشنده باشد. در حال حاضر هيچ دارويي در آمريکا و اروپا براي درمان اين اختلال خوني نادر مورد تاييد نيست.

سيلتوکسيماب با هدف قرار دادن اينترلوکين 6(که به نظر مي‌رسد در اين بيماري نقش اصلي را دارد) اثر مي‌کند و در گروه داروهاي اورفان FDA قرار گرفته است. در مطالعه‌اي به نسبت 2 به 1، 53بيمار تحت درمان با سيلتوکسيماب قرار گرفتند و 26 بيمار دارونما دريافت کردند. برخلاف بيماري کاستلمن تک‌مرکزي که محدود به يک منطقه است و تنها غدد لنفاوي يک منطقه درگير هستند، مبتلايان به بيماري کاستلمن چندمرکزي، بيش از يک گروه غدد لنفاوي درگير در مناطق مختلف دارند، بنابراين درمان اين بيماري به مراتب دشوارتر است. درمان در نوع تک‌مرکزي، جراحي و برداشتن غده لنفاوي آلوده است اما نوع چندمرکزي درمان پيچيده‌اي دارد. در حال حاضر با ترکيب درماني کورتيکواستروييدها و شيمي‌درماني، توده‌هاي غدد لنفاوي درگير کاهش مي‌يابد و بيماري فروکش مي‌کند. البته در اغلب موارد، بيماري مجددا برمي‌گردد. بيماري کاستلمن چندمرکزي ممکن است بافت لنفوييد ارگان‌هاي داخلي را درگير کند و باعث بزرگي کبد، طحال و ساير ارگان‌ها ‌شود. شايع‌ترين علايم اين بيماري عبارتند از تب، ضعف و بي‌حالي، تعريق شبانه، کاهش وزن، بي‌اشتهايي، تهوع، استفراغ و تخريب عصبي که باعث بي‌حسي و ناتواني مي‌شود. عفونت‌ها، نارسايي کليوي و بدخيمي‌ها (مانند لنفوم بدخيم و سارکوم کاپوسي) شايع‌ترين علل مرگ در مبتلايان به بيماري کاستلمن چندمرکزي هستند. تشخيص بيماري از طريق بيوپسي است. سيلتوکسيماب، يک آنتي‌بادي مونوکلونال ضداينترلوکين 6 است که اينترلوکين 6 انساني را هدف قرار مي‌دهد و به آن متصل مي‌شود. اينترلوکين 6، يک سايتوکين با چند عملکرد است که توسط T سل‌ها، Bسل‌ها، مونوسيت‌ها، فيبروبلاست‌ها و سلول‌هاي اندوتليال ساخته مي‌شود. توليد بيش از حد يا نامتناسب اينترلوکين 6 توسط سلول‌هاي B فعال‌شده در غدد لنفاوي آلوده، علت بيماري شناخته شده است.

منبع: سپید ۳۷۱