28 فروردين، روز جهاني هموفيلي

[سونای]

28 فروردين، روز جهاني هموفيلي

روز هموفيلي اولين بار در سال ۱۹۸۹ به جهانيان معرفي شد. در واقع فدراسيون جهاني هموفيلي، هفدهم آوريل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنيان گذاران فدراسيون جهاني هموفيلي و يابنده فاکتور WFH که نقش مهمي در انعقاد خون دارد به نام روز جهاني هموفيلي معرفي نمود.
هدف از برگزاري اين روز ارتقاء سطح آگاهي عمومي درباره هموفيلي و لزوم بهبود شرايط درماني براي افراد هموفيل است. امسـال فدراسيـون جهانـي هموفيلـي در آستانـه 17 آوريل (28 فروردين) با شعار "من را بشماريد" به استقبال بزرگداشت اين روز مهم براي جامعه هموفيلي جهاني رفته است. كانون هموفيلي ايران نيز از سال 1382 بر اهميت وجود يك بانك اطلاعات جامع براي بيماران واقف گشته و گام هاي بزرگي در اين عرصه برداشته است. در حال حاضر بانك جامع اطلاعات كانون هموفيلي ايران يك دستاورد بزرگ كانون است كه به روز رساني آن چالش مهمي است كه در سايه همكاري مسئولين دفاتر استاني و درك اهميت آن توسط بدنه تشكيلات كانون قابل حل شدن است. ما معتقديم كانون توانسته است اهميت شمردن بيماران هموفيلي را درك نمايد. آنچه كه در اولين نگاه ساده و سهل الوصول به نظر مي رسد كاري سخت بزرگ و حتي طاقت فرسا است. اگر بخواهيم هموفيلي ها را درست بشماريم اول مي بايست تعريف درستي از اين شمارش داشته باشيم. بانك اطلاعات جامع بيماران هموفيلي كه عناوين اطلاعاتي آن با دقت انتخاب و با دقت به برنامه نوشته شده وارد و به صورت دائمي به روز رساني مي شود تعريف درست اين شمارش است. فدراسيون جهاني هموفيلي امسال تاكيد مي كند، در قدرت اعداد شك نكنيد. در اختيار داشتن آمار صحيح از تعداد افراد مبتلا به اختلالات خونريزي دهنده مي تواند:

• تعداد افراد درگير با اين بيماريها را مشخص كند؛
• به تامين درمان مناسب براي آنها كمك كند؛
• به ادعا هاي بيماران در مقابل مسئولين اعتبار مي بخشد؛
• سبب جلب اعتماد براي اجراي برنامه هاي ملي مي شود.
  
  

آمار بيماران هموفيلي در جهان:



بر اساس اسناد ۹۸ عضو فدراسيون كه جمعيت آنها ۸۸% جمعيت جهان را تشكيل مي دهند به تفكيك انواع اختلالات انغقادي بدين شرح است: هموفيلي نوع A ۱۰۳۰۰۰ نفر، هموفيلي نوع B ۲۰۰۰۰ نفر، ون ويلبراند ۴۵۰۰۰ نفر و ديگر اختلالات انعقادي ۱۶۰۰۰ نفر است. بديهي است اين آمار بيماران شناخته شده است. با توجه به اين كه بر اساس علم ژنتيك به ازاي هر ۱۰۰۰۰ نفر تولد جمعيت ذكور، يك نفر به هموفيلي نوع A مبتلا مي شود، خطا هاي آمارهاي موجود قابل لمس است. آمار تخميني جمعيت با مشكل اختلالات انعقادي ارثي حدود ۴۰۰۰۰۰ نفر ارزيابي شده است. در حـال حاضـر در جهـان دو ميليـارد و دويسـت و پنجـاه و شـش ميليـون واحـد فاكتور ۸ انعقادي و ۴۲۸ ميليون واحد فاكتور ۹ انعقادي مصرف مي شود. هر بيمار هموفيلي در طول عمر خود بالغ بر يك ميليون دلار براي دولت هزينه دارد.


آخرين آمار بيماران هموفيلي ايران:



آمار بيماران مبتلا به اختلالات انعقادي در ايران بر اساس بانك اطلاعاتي كانون هموفيلي ايران كه دقيق ترين و به روزترين بانك اطلا عاتي كشورمي باشد، ۶۵۶۱ نفر است. از اين آمار ۳۸۰۶ نفر هموفيلي نوعA ، ۸۰۳ نفر هموفيلي نوعB، ۶۵۶ نفر مبتلا به بيماري ون ويلبراند، ۵۳۱ نفر با مشكل كمبود و اختلال پلاكت ارثي و مانده آمار كل به ديگر اختلالات انعقادي دچار هستند. لازم به ذکر است هر روز با اصلاح بانک اطلاعاتي اين مرکز آمار دقيق تري قابل ارائه از طرف اين مرکز است. هموفيلي يكي از وضعيتهاي غير عادي خون انسان است كه در آن خون بطور كلي فاقد يكي از فاكتورهاي انعقادي عمده است و يا مقدار كمي از آن را دارا است و به همين دليل اشخاص هموفيل خونريزي طولاني تري دارند. بريدگي و خراشهاي پوست در اين افراد مسئله مهمي ايجاد نمي كنـد ولـي خونريزي هـاي داخلـي در مفاصل و عضلات و بافتهاي نرم مشكلات فراواني بوجود مي آورند. خونريزيهاي داخلي مي توانند ايجاد درد شديد نموده و منجر به معلوليت شوند و گاهي نيز خونريزي باعث مرگ است افراد مي شود. هموفيلي يك بيماري ارثي است كه در جنس مؤنث نهفته مي گردد و عموماً جنس مذكر به آن مبتلا مي شود. در بيماري هموفيلي ژن معيوب هموفيلي معمولا از طريق زنان منتقل مي شود، بدين ترتيب که اگر يکي از کروموزومهاي جنسي زن معيوب باشد وي يک ناقل هموفيلي خواهد بود و اين بيماري را به نيمي از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بيماري بودن را به نيمي از دختران خود انتقال خواهد داد. دختران مردان هموفيلي 100 درصد ناقل هستند و خواهران بيماران هموفيلي 50 درصد ممکن است ناقل بيماري باشند و کليه مادراني که يک فرزند هموفيلي دارند ناقل قطعي بيماري هستند که البته اين بدين معني نيست که اين مادران هرگز نمي توانند بچه سالم به دنيا بياورند بلکه در هر نوبت حاملگي امکان توليد فرزند سالم مانند امکان تولد بيمار هموفيلي وجود دارد. به همين دليل شناسايي ژن معيوب داراي اهميت زيادي است. اکثر بيماران هموفيلي همواره با 2 آرزو زندگي مي کنند، نخست عدم معلوليت هاي مفصلي و ديگري عدم آلودگي هاي ويروسي ناشي از مصرف خون و فرآورده هاي خوني. مهمترين عارضه در بيماران هموفيلي خون ريزي در مفاصل است که با توليد گرما متورم شده و در نهايت به از کار افتادگي مفاصل منتهي مي گردد. توجه كافي نكردن به مسائل هموفيلي مي تواند مشكلات جدي در زندگي براي فرد هموفيلي و خانواده وي ايجاد كند. درمان هموفيلي با جايگزيني فاكتور انعقادي غايب و تزريق وريدي فرآوردهاي انعقادي متراكم كه از خون انسان تهيه مي شود ميسر است. هموفيلي انواع مختلفي دارد و اين تنوع وابسته به فاکتور انعقادي غايب يا معيوب در خون است. به طور کلي ۱۳ پروتئين در خون افراد سالم شناسايي شده که کبد انسان آنها را ساخته و موجب انعقاد خون مي گردد. فقدان دو فاکتور انعقادي 8 و 9، بيماري هموفيلي ناميده مي شود و فقدان بقيه فاکتورها اختلالات خوني ناميده مي شود. متاسفانه هنوز بسياري از اين بيماران شناسايي نشده اند و بارها مشاهده شده است که در هنگام جراحي هاي عميق اين بيماري بروز پيدا مي کند. رايج ترين نوع هموفيلي نوع ‏A و ‏B‏ و بيماري ون ويلبراند است.‏


كانون هموفيلي ايران


كانون هموفيلي ايران بعنوان تنها نماينده جمعيت هموفيل كشور از سال 1370 تأسيس شده كه در حال حاضر در استان هاي اصفهان، آذرباييجان شرقي، آذربايجان غربي، خراسان، كرمانشاه، همدان، مازندران،گيلان، خوزستان، فارس، سمنان، مركزي، زنجان، قم و شهرستان كرج داراي دفاتر نمايندگي مي باشد. اهم فعاليتهاي كانون بشرح زير مي‌باشد:

• حمايت و نمايندگي جمعيت هموفيل كشور در ارگانهاي دولتي بهداشتي، پزشكي، دارويي، اجتماعي؛
• تلاش جهت بهبود وضعيت درماني، داروئي، اجتماعي، فرهنگي، تحصيلي، رفاهي،آموزشي بيماران هموفيلي؛
• كمكهاي مادي و معنوي به خانواده هاي هموفيلي؛
• برگزاري برنامه هاي علمي و آموزشي در سطوح مختلف جذب كمكهاي مردمي؛
• ايجاد دفاتر نمايندگي و همكاري و كمك به ارگانهاي موظف در ايجاد مراكز داروئي و درماني بيماران هموفيل در مراكز هموفيلي سرو كار دارند؛
• انتشار فصلنامه علمي آموزشي خبري زندگي؛
• تأليف، ترجمه و انتشار كتب آموزشي؛
• ارتباط با فدراسيون جهاني هموفيلي و كشورهاي عضو به منظور دستيابي به آخرين اطلاعات و پيشرفتهاي علمي؛
• برگزاري مراسم و برنامه هاي فرهنگي و هنري؛
• ايجاد تسهيلات در زمينه هاي مختلف براي بيماران هموفيل آشنا نمودن مردم با بيماري هموفيلي و راه هاي پيشگيري آن.
  
  

شما هم مي‌توانيد به بيماران هموفيلي كمك كنيد:

• كمك نقدي به كانون هموفيلي ايران؛
• سازماندهي برنامه هاي فرهنگي، هنري، ورزشي و جهت جمع آوري كمكهاي مردمي؛
• همكاري در برگزاري دوره هاي آموزشي مختلف؛
• در اختيار نهادن امكانات و تجهيرات مورد نياز كانون؛
• همكاري در تأليف و ترجمه كتب و مقالات و مشاركت در چاپ فصلنامه و كتب كانون.
  
  
  
  منبع