MR_Jentelman
22nd November 2010, 12:42 PM
خیلی‌ها بر این باورند فاویسم از جمله بیماری‌هایی است که تنها به فصل بهار (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/infection/2010/4/7/119890.html) و بعضی خوردنی‌ها از جمله باقلا (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/(Foods)/vegetables/2008/2/23/62241.html) محدود می‌شود، اما واقعیت چیز دیگری است و در واقع این روزها پزشکان بر این عقیده‌اند که روند این بیماری ارثی به طور کامل تغییر کرده است و عفونت‌ها از جمله مهم‌ترین عواملی به حساب می‌آیند که سبب شعله‌ور شدن این بیماری می‌شوند.
به همین دلیل هشدارهای پزشکان در فصل پاییز هم که فصل بسیاری از بیماری‌های عفونی و ویروسی به حساب می‌آید، برای همه مردم به خصوص آنهایی که بیماری‌های زمینه‌ای دارند، شدت می‌گیرد. پاییز از جمله فصولی از سال است که آمار بسیاری از بیماری‌ها در آن بالا می‌رود. پس به همه فاویسمی‌ها توصیه می‌شود پاییز را بیشتر جدی بگیرند.
در واقع فاویسم، یک بیماری ارثی خونی محسوب می‌شود که به طور تقریبی مشهورترین منطقه از لحاظ درصد مبتلایان به فاویسم مناطق مدیترانه است، ولی طی قرن‌ها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، این بیماری در جهان گسترش یافته است. در ایران هم بیشتر در مناطق شمالی کشور مشاهده می‌شود. حدود 100 میلیون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بیشتر مردم آفریقا، آسیای جنوب شرقی و مدیترانه را شامل می‌شود. در اصل
فاویسم به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز خونی (آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز) ایجاد می‌گردد که در اثر مواجهه با مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز، منجر به تخریب آنها می شود و فرد را با کم خونی شدید مواجه می‌کند.
ارتباط فاویسم و باقلا
باقلا از آن دسته موادی است که دارای اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. کمبود آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز (G6PD) یک وضعیت ارثی است که بیشتر در مردان بروز می‌کند و از مادر به پسر منتقل می شود و روی گلبول‌های قرمز خونی که اکسیژن را از ریه‌ها به بافت‌های سراسر بدن حمل می‌کنند، اثر می‌گذارد.
کمبود این آنزیم باعث شکسته یا همولیز شدن ناگهانی گلبول‌های قرمز می‌شود و در شرایطی رخ می‌دهد که شکسته شدن و تخریب گلبول‌های قرمز سریع‌تر از جایگزین شدن آنها توسط بدن، رخ می‌دهد.
فاویسم پس از بلع یا بوییدن گرده، دانه یا میوه باقلا بروز می کند و تنها در افرادی دیده می‌شود که به طور ژنتیکی دارای کمبود این آنزیم هستند. کمبود آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز باعث می‌شود برخی از ترکیبات باقلا، موادی را تولید کنند که موجب شکستن و تخریب سلول‌های خونی شده و منجر به افزایش احتمال همولیز یا اکسید شدن گلبول‌های قرمز گردد.
محققان در تلاش هستند تا با استفاده از مهندسی ژنتیک، عوامل ایجادکننده همولیز گلبول‌های خونی را از باقلا حذف کنند. این روش در آینده، به خصوص در مناطقی که مستعد ابتلا به فاویسم هستند، بسیار حائز اهمیت است.
ژن مربوط به آنزیم G6PD روی کروموزوم X قرار گرفته است و در صورت بروز مشکل، فرد به فاویسم مبتلا می‌شود. همان طور که گفته شد، این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دو کروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزوم معیوب برای ابتلای پسران به این بیماری کافی است. ولی این دلیل نمی‌شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند.
عوامل همولیز گلبول های قرمز
خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده باقلا می‌تواند باعث همولیز گلبول‌های قرمز خونی و کم‌خونی ناگهانی شود.
پس از باقلا، عفونت‌های باکتریایی و ویروسی از شایع‌ترین علل همولیز گلبول‌ها به شمار می‌روند. از عفونت‌های معروف می‌توان به ویروس هپاتیت (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2010/3/8/118078.html)، التهاب ریه (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/respiratory/2010/9/22/137816.html) و باسیل حصبه (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/infection/2006/12/26/30961.html) اشاره کرد.
برخی داروها نیز در بروز فاویسم نقش دارند که در این خصوص باید با پزشک مشورت کنید. ولی از معروف‌ترین این داروها، می‌توان داروهای ضدمالاریا (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/infection/2007/7/4/43082.html) و برخی داروهای مسکن (http://www.tebyan.net/nutrition_health/society_health/drugs/2007/4/10/40206.html) از قبیل آسپیرین (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2009/1/26/84203.html) هستند.
این بیماری درمان ندارد
به دلیل نقص ژنتیکی که در فاویسم وجود دارد، تا کنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است.
بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول‌های قرمز خونی است.
شما به عنوان یک فرد مبتلا به فاویسم باید از خوردن غذاهای حاوی باقلا اجتناب کنید و از قرار گرفتن در معرض گرده‌های باقلا نیز خودداری نمایید.
همچنین داروهای نام برده شده در بالا را مصرف نکنید و همیشه در هنگام مراجعه به پزشک، وی را از وضعیت بیماری خود مطلع کنید.
در مواردی که همولیز حاد خون در شما رخ می‌دهد، باید سریعا تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/urinary/2010/9/15/136971.html) ، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار بگیرید.
در برخی موارد هم به دلیل نابودی سلول‌های خونی، می‌توان طحال (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2009/10/29/106181.html) را از بدن خارج کرد. در ضمن در مواقع کم خونی می‌توانید از مکمل‌های اسید فولیک (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2007/12/4/55011.html) ، ویتامین E (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2007/1/15/31576.html)و مکمل‌های آهن (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2010/8/11/133368.html) استفاده کنید که به بهبودی وضعیت شما کمک زیادی می‌کند.
فراموش نکنید گاهی به دلیل کاهش اکسیژن، باید تحت اکسیژن‌درمانی قرار بگیرید. همچنین در صورتی که دچار کم خونی ناشی از فاویسم شده‌اید، باید استراحت کنید و کاملا تحت مراقبت باشید و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به شما تزریق شود.
در این میان واکسیناسیون علیه عوامل بیماری‌زای عفونی از قبیل هپاتیت A و B (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/gland/2006/7/15/18664.html)می‌تواند از بروز حملات ناشی از عفونت جلوگیری کند.
اگر جزو افرادی هستید که سابقه ابتلا به فاویسم در خانواده شما وجود دارد، بهتر است پیش از وقوع علائم، آن را شناسایی کنید تا بتوانید مانع از بروز آنها شوید.
هرگز در محیط اطراف افراد مبتلا به فاویسم، از حشره‌کش‌ها و نفتالین استفاده نکنید.
مادران شیردهی (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/Food_plans/all_age_nutrition/pregnancy_lactation/2010/1/19/113366.html) که فرزندان مبتلا به فاویسم دارند، باید از خوردن باقلا، آسپیرین و هر نوع ماده‌ای که باعث بروز علائم بیماری می‌شود، اجتناب کنند، زیرا این مواد از طریق شیر به کودک منتقل می‌شوند.
استفاده از ویتامین‌های C (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2008/1/21/58861.html) و K (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2005/1/23/10137.html) و داروی دیفن هیدرامین (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2008/3/2/62831.html) هم می‌تواند آغازگر علائم باشد.
کم خونی، اصلی‌ترین علامت فاویسم
مهم‌ترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم خونی است که در اثر شکستن گلبول‌های قرمز خونی ایجاد می‌شود و به طور ناگهانی بروز می‌کند، ولی اکثر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند.
علائم زیر در این بیماری مشاهده می شوند:
پوست زرد رنگ، ادرار تیره رنگ، چشم های سفید یا زرد رنگ، احساس خستگی و کم آوردن نفس.
البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی یا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می‌کنند. اگر دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم G6PD هستید، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2010/9/14/136712.html) ، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول‌های ناقص سفید خونی و آب مروارید (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/eyes/2008/12/8/80480.html) هم بشوید.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شود و حتی جان خود را از دست دهد. در واقع کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، یک و نیم برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/children/2009/6/16/94708.html) هستند.
کمبود ژن G6PD را می‌توان با یک آزمایش خون (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/blood/2009/2/18/86028.html) ، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد که معمولا این آزمایش‌ها، هزینه‌های گزافی را برای افراد در پی خواهد داشت
منبع:جام جم
به همین دلیل هشدارهای پزشکان در فصل پاییز هم که فصل بسیاری از بیماری‌های عفونی و ویروسی به حساب می‌آید، برای همه مردم به خصوص آنهایی که بیماری‌های زمینه‌ای دارند، شدت می‌گیرد. پاییز از جمله فصولی از سال است که آمار بسیاری از بیماری‌ها در آن بالا می‌رود. پس به همه فاویسمی‌ها توصیه می‌شود پاییز را بیشتر جدی بگیرند.
در واقع فاویسم، یک بیماری ارثی خونی محسوب می‌شود که به طور تقریبی مشهورترین منطقه از لحاظ درصد مبتلایان به فاویسم مناطق مدیترانه است، ولی طی قرن‌ها و مهاجرت مردم به نقاط مختلف جهان، این بیماری در جهان گسترش یافته است. در ایران هم بیشتر در مناطق شمالی کشور مشاهده می‌شود. حدود 100 میلیون نفر در سطح جهان به آن مبتلا هستند و بیشتر مردم آفریقا، آسیای جنوب شرقی و مدیترانه را شامل می‌شود. در اصل
فاویسم به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول‌های قرمز خونی (آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز) ایجاد می‌گردد که در اثر مواجهه با مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز، منجر به تخریب آنها می شود و فرد را با کم خونی شدید مواجه می‌کند.
ارتباط فاویسم و باقلا
باقلا از آن دسته موادی است که دارای اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. کمبود آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز (G6PD) یک وضعیت ارثی است که بیشتر در مردان بروز می‌کند و از مادر به پسر منتقل می شود و روی گلبول‌های قرمز خونی که اکسیژن را از ریه‌ها به بافت‌های سراسر بدن حمل می‌کنند، اثر می‌گذارد.
کمبود این آنزیم باعث شکسته یا همولیز شدن ناگهانی گلبول‌های قرمز می‌شود و در شرایطی رخ می‌دهد که شکسته شدن و تخریب گلبول‌های قرمز سریع‌تر از جایگزین شدن آنها توسط بدن، رخ می‌دهد.
فاویسم پس از بلع یا بوییدن گرده، دانه یا میوه باقلا بروز می کند و تنها در افرادی دیده می‌شود که به طور ژنتیکی دارای کمبود این آنزیم هستند. کمبود آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهیدروژناز باعث می‌شود برخی از ترکیبات باقلا، موادی را تولید کنند که موجب شکستن و تخریب سلول‌های خونی شده و منجر به افزایش احتمال همولیز یا اکسید شدن گلبول‌های قرمز گردد.
محققان در تلاش هستند تا با استفاده از مهندسی ژنتیک، عوامل ایجادکننده همولیز گلبول‌های خونی را از باقلا حذف کنند. این روش در آینده، به خصوص در مناطقی که مستعد ابتلا به فاویسم هستند، بسیار حائز اهمیت است.
ژن مربوط به آنزیم G6PD روی کروموزوم X قرار گرفته است و در صورت بروز مشکل، فرد به فاویسم مبتلا می‌شود. همان طور که گفته شد، این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دو کروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزوم معیوب برای ابتلای پسران به این بیماری کافی است. ولی این دلیل نمی‌شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند.
عوامل همولیز گلبول های قرمز
خوردن باقلا و حتی بوییدن گرده باقلا می‌تواند باعث همولیز گلبول‌های قرمز خونی و کم‌خونی ناگهانی شود.
پس از باقلا، عفونت‌های باکتریایی و ویروسی از شایع‌ترین علل همولیز گلبول‌ها به شمار می‌روند. از عفونت‌های معروف می‌توان به ویروس هپاتیت (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2010/3/8/118078.html)، التهاب ریه (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/respiratory/2010/9/22/137816.html) و باسیل حصبه (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/infection/2006/12/26/30961.html) اشاره کرد.
برخی داروها نیز در بروز فاویسم نقش دارند که در این خصوص باید با پزشک مشورت کنید. ولی از معروف‌ترین این داروها، می‌توان داروهای ضدمالاریا (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/infection/2007/7/4/43082.html) و برخی داروهای مسکن (http://www.tebyan.net/nutrition_health/society_health/drugs/2007/4/10/40206.html) از قبیل آسپیرین (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2009/1/26/84203.html) هستند.
این بیماری درمان ندارد
به دلیل نقص ژنتیکی که در فاویسم وجود دارد، تا کنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است.
بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول‌های قرمز خونی است.
شما به عنوان یک فرد مبتلا به فاویسم باید از خوردن غذاهای حاوی باقلا اجتناب کنید و از قرار گرفتن در معرض گرده‌های باقلا نیز خودداری نمایید.
همچنین داروهای نام برده شده در بالا را مصرف نکنید و همیشه در هنگام مراجعه به پزشک، وی را از وضعیت بیماری خود مطلع کنید.
در مواردی که همولیز حاد خون در شما رخ می‌دهد، باید سریعا تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/urinary/2010/9/15/136971.html) ، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار بگیرید.
در برخی موارد هم به دلیل نابودی سلول‌های خونی، می‌توان طحال (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2009/10/29/106181.html) را از بدن خارج کرد. در ضمن در مواقع کم خونی می‌توانید از مکمل‌های اسید فولیک (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2007/12/4/55011.html) ، ویتامین E (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2007/1/15/31576.html)و مکمل‌های آهن (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2010/8/11/133368.html) استفاده کنید که به بهبودی وضعیت شما کمک زیادی می‌کند.
فراموش نکنید گاهی به دلیل کاهش اکسیژن، باید تحت اکسیژن‌درمانی قرار بگیرید. همچنین در صورتی که دچار کم خونی ناشی از فاویسم شده‌اید، باید استراحت کنید و کاملا تحت مراقبت باشید و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به شما تزریق شود.
در این میان واکسیناسیون علیه عوامل بیماری‌زای عفونی از قبیل هپاتیت A و B (http://www.tebyan.net/nutrition_health/diseases/gland/2006/7/15/18664.html)می‌تواند از بروز حملات ناشی از عفونت جلوگیری کند.
اگر جزو افرادی هستید که سابقه ابتلا به فاویسم در خانواده شما وجود دارد، بهتر است پیش از وقوع علائم، آن را شناسایی کنید تا بتوانید مانع از بروز آنها شوید.
هرگز در محیط اطراف افراد مبتلا به فاویسم، از حشره‌کش‌ها و نفتالین استفاده نکنید.
مادران شیردهی (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/Food_plans/all_age_nutrition/pregnancy_lactation/2010/1/19/113366.html) که فرزندان مبتلا به فاویسم دارند، باید از خوردن باقلا، آسپیرین و هر نوع ماده‌ای که باعث بروز علائم بیماری می‌شود، اجتناب کنند، زیرا این مواد از طریق شیر به کودک منتقل می‌شوند.
استفاده از ویتامین‌های C (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2008/1/21/58861.html) و K (http://www.tebyan.net/nutrition_health/nutrients/vitamins/2005/1/23/10137.html) و داروی دیفن هیدرامین (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/society_health/drugs/2008/3/2/62831.html) هم می‌تواند آغازگر علائم باشد.
کم خونی، اصلی‌ترین علامت فاویسم
مهم‌ترین و بارزترین نشانه‌هایی که در بیماری فاویسم به چشم می‌خورد، کم خونی است که در اثر شکستن گلبول‌های قرمز خونی ایجاد می‌شود و به طور ناگهانی بروز می‌کند، ولی اکثر افراد مبتلا به فاویسم علامت خاصی از این بیماری ندارند.
علائم زیر در این بیماری مشاهده می شوند:
پوست زرد رنگ، ادرار تیره رنگ، چشم های سفید یا زرد رنگ، احساس خستگی و کم آوردن نفس.
البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی یا 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می‌کنند. اگر دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم G6PD هستید، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/Gland/2010/9/14/136712.html) ، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول‌های ناقص سفید خونی و آب مروارید (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/eyes/2008/12/8/80480.html) هم بشوید.
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شود و حتی جان خود را از دست دهد. در واقع کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، یک و نیم برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/children/2009/6/16/94708.html) هستند.
کمبود ژن G6PD را می‌توان با یک آزمایش خون (http://www.tebyan.net/Nutrition_Health/diseases/blood/2009/2/18/86028.html) ، از طریق اندازه گیری فعالیت این آنزیم یا از طریق اندازه گیری مقدار بیلی روبین تشخیص داد که معمولا این آزمایش‌ها، هزینه‌های گزافی را برای افراد در پی خواهد داشت
منبع:جام جم