سونای
2nd May 2013, 10:52 PM
بيماري‌هاي پوستي تهديدکننده حيات شامل تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، فاشئيت نکروزان، نکروليز توکسيک اپي‌درم(TEN) و سندرم استيونزـجانسون هستند. تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي شايع‌ترين بيماري ريکتزيايي در ايالات‌متحده است و ميزان مرگومير کلي آن به 10ـ 5 مي‌رسد. علايم کلاسيک اين بيماري شامل تب، سردرد و راش در بيمار داراي سابقه گزش يا مواجهه با کنه است. داکسي‌سيکلين درمان خط اول اين بيماري محسوب مي‌شود. فاشئيت نکروزان، عفونت به سرعت پيشرونده فاشياهاي عمقي همراه با نکروز بافت‌هاي زير جلدي است. اين بيماري معمولا به دنبال جراحي يا تروما ايجاد مي‌شود. بيماران دچار اريتم و دردي هستند که با ميزان يافته‌هاي باليني مطابقت ندارد. دبريدمان جراحي فوري و درمان با آنتي‌بيوتيک‌ها ضروري است. سندرم استيونزـجانسون و نکروليز توکسيک اپي‌درم، واکنش‌هاي بيش‌حساسيتي پوستي حاد به شمار مي روند. مشخصه سندرم استيونزـجانسون ضايعات هدف شکل با پورپوراي تيره مرکزي يا يک تاول مرکزي است. نکروليز توکسيک اپي‌درم، واکنشي شديد‌تر، همراه با نکروز تمام ضخامت اپي‌درم و ورقه‌ورقه شدن پوست است. بيشتر موارد سندرم استيونزـجانسون و نکروليز توکسيک اپي‌درم ناشي از مصرف داروها هستند. داروي مسبب بايد بلافاصله قطع شود و بيمار براي دريافت مراقبت‌هاي حمايتي در بيمارستان بستري گردد.
از آنجا که ممکن است پزشکان خانواده اولين کساني باشند که با بيماران مبتلا به مشکلات پوستي اورژانس روبرو شوند، ضروري است که اين بيماري‌ها را فوري تشخيص دهند . هدف اين مقاله ارايه اطلاعات براي تسهيل تشخيص زودهنگام درماتوزهاي اورژانس، کمک به شناخت ويژگي‌هاي تمايزدهنده آنها و ارايه راهکارهايي براي مداخله سريع است. بيماري‌هاي اصلي مورد بحث در اين مقاله شامل تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، فاشئيت نکروزان، نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون هستند. ساير اورژانس‌هاي احتمالا که مي‌توانند با يافته‌هاي پوستي تظاهر کنند در جدول1 به طور خلاصه آورده شده‌اند.
تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي
يافته‌هاي کليدي در بيماران مبتلا به تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي شامل شرح حال گزش کنه، تب و راش شاخص اين بيماري هستند. براي75ـ 60 از بيماران مبتلا به اين بيماري در ويزيت اوليه تشخيص ديگري مطرح مي‌شود.
اپيدميولوژي: تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي شايع‌ترين بيماري ريکتزيايي در ايالات‌متحده است. ميزان کلي مرگومير اين بيماري 10ـ 5 است. تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي با اپيدمي‌هاي فصلي همراه است به طوري که 90 از موارد بيماري در فاصله ماه‌هاي آوريل و سپتامبر مشاهده مي‌شوند. بيماراني که بيشترين احتمال مواجهه با کنه را دارند در معرض بيشترين خطر قرار دارند.
اتيولوژي: تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي از طريق ريکتزيا ريکتزي که يک باکتري کوچک گرم منفي است که در سلول‌هاي يوکاريوت زندگي مي‌کند، منتقل مي‌شود. ميزبان طبيعي اين ارگانيسم کنه‌هاي ايکسوديد شامل کنه چوب (Dermacentor andersoni) در غرب ايالات‌متحده و کنه سگ (Dermacentor variabilis) در شرق ايالات‌متحده هستند. ريکتزيا ريکتزي از طريق گزش کنه منتقل و از طريق سيستم لنفاوي منتشر مي‌گردد و باعث ايجاد واسکوليتي مي‌شود که مي‌تواند تمام اعضا و از همه شايع‌تر پوست و آدرنال را درگير کند. در نهايت ريکتزيا‌ريکتزي باعث افزايش نفوذ‌پذيري عروق و در نتيجه کاهش فشار اسموتيک، ادم، هيپوآلبومينمي، هيپوناترمي و افت فشار خون مي‌شود.
تشخيص يافته‌هاي باليني: تشخيص تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي اساسا باليني است. ترياد کلاسيک علايم همراه با اين بيماري شامل تب، سردرد و راش در فرد داراي سابقه گزش کنه يا مواجهه با کنه‌ها است. همچنين ممکن است بيماران دچار تهوع، استفراغ، ميالژي، بي‌اشتهايي و درد شديد شکم (خصوصا در کودکان) شوند. راش در 90 ـ 80 از بيماران 5 ـ 2 روز پس از شروع تب ظاهر مي‌شود. بسياري از بيماران پيش از بروز راش به پزشک مراجعه مي‌کنند، بنابراين ظن قوي باليني در نواحي آندميک در مواردي که بيمار با علايم شديد مشابه بيماري‌هاي ويروسي مراجعه مي‌کند، ضروري است.
راش در ابتدا به صورت يک ماکول کوچک، محوشونده و بدون خارش که به يک راش ماکولوپاپولر تبديل و پس از چند روز به سمت ضايعات پتشي‌مانند پيشرفت مي‌کنند تظاهر مي‌کند. نماي لکه‌دار کلاسيک زماني ايجاد مي‌شود که ضايعات پتشي‌مانند به‌هم مي‌پيوندند و باعث ايجاد اکيموز مي‌شوند (شکل 1). در مراحل ديررس‌تر بيماري پوست مي‌توانند دچار تندرنس و پوسته‌ريزي شود. راش تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي در ابتدا مي‌تواند شبيه بسياري از بيماري‌هاي عفوني و غيرعفوني همراه با راش‌هاي ماکولوپاپولر باشد. راش پتشي مانند تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي مي‌تواند در بيماري‌هاي ديگر نيز مشاهده شود (جدول 1). اين راش در اطراف مچ‌هاي دست و پا شروع و به کف دست و پا گسترش مي‌يابد و در نهايت اندام‌ها و تنه را گرفتار مي‌کند. صورت معمولا درگير نمي‌شود. بروز راش روي کف دست و پا، نماي توزيعي متمايزي است که در 40 از بيماران مبتلا به تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي ديده مي‌شود. با اين حال ساير اگزانتم‌ها نيز مي‌توانند به صورت تب و راش کف دست و پا تظاهر کند. در بيماران مبتلا به بيماري شديد که درمان آنها با تاخير همراه بوده است احتمال بروز عوارض شامل نارسايي قلب و کليه، مننژيت و پنومونيت وجود دارد.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f1.jpg
آزمون‌هاي آزمايشگاهي: آزمون‌هاي آزمايشگاهي پايه که بايد در بيماران مبتلا به تب‌لکه‌دار کوه‌هاي راکي درخواست شوند شامل شمارش کامل سلول‌هاي خون (CBC) و بيوشيمي خون مشتمل بر اندازه‌گيري الکتروليت‌ها و کراتينين و آزمون‌هاي کارکرد کبد هستند. يافته‌هاي آزمايشگاهي مي‌توانند به صورت ترومبوسيتوپني، هيپوناترمي و افزايش سطوح ترانس آمينازهاي کبدي همراه با طبيعي بودن شمارش گلبول‌هاي سفيد خون باشند. درصورت وجود علايم نورولوژيک مي‌توان آناليز مايع مغزي ـ نخاعي(CSF) را انجام داد. درصورت وجود راش، ايمونوفلوئورسانس مستقيم نمونه پانچ بيوپسي ثابت شده در محيط اختصاصي، مي‌تواند ارگانيسم‌هاي ريکتزيايي موجود در آندوتليوم عروق را شناسايي کند. نمونه پانچ بيوپسي استاندارد ثابت شده در فرمالين مي‌تواند واسکوليت نکروزان را نشان دهد. ايمونوفلوئورسانس غيرمستقيم نمونه خون از نظر آنتي‌بادي‌هاي IgG، IgM ضد ريکتزيا ريکتزي افزايش 4 برابري تيتر آنتي‌بادي را طي تبديل مرحله حاد به مرحله نقاهت نشان خواهد داد. ممکن است براي قابل رديابي شدن تيترآنتي‌بادي‌ها به گذشت 10-7 روز از شروع بيماري نياز باشد.
درمان: درمان تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي بايد بلافاصله پس از تشخيص آغاز و موارد بيماري به مراکز بهداشت گزارش شوند. بيماراني که پس از گذشت بيش‌از 5 روز از شروع علايم تحت درمان قرار‌گيرند، ميزان مرگ‌وميري 3 برابر بيشتر از بيماران درمان شده در مراحل زودرس‌تر بيماري خواهند داشت. اساس درمان استفاده از آنتي‌بيوتيک‌ها است و داکسي‌سيکلين داروي خط اول به شمار مي‌رود. تتراسيکلين داروي جايگزين در بزرگسالان و کودکان بالاي 8 سال است و کلرامفنيکل در زنان باردار ترجيح داده مي‌شود. بستري در بيمارستان بايد در بيماران به شدت بدحال و بيماران داراي سابقه کمبود گلوکزـ 6ـ فسفات دهيدوژناز(G6PD) که در معرض خطر بيشتر بروز عوارض هستند مدنظر باشد.
فاشئيت نکروزان
فاشئيت نکروزان يک عفونت به سرعت پيشرونده فاشياهاي عمقي همراه با نکروز بافت‌هاي زيرجلدي است.
اپيدميولوژي: فاشئيت نکروزان ميزان مرگ‌وميري معادل 25 دارد که در بيماراني که دچار سپسيس مي‌شوند تا 70 مي‌رسد. شايع‌ترين عوامل خطرزا براي فاشئيت نکروزان، ديابت شيرين، بيماري شديد عروق محيطي، تروما، سوء‌مصرف الکل يا داروهاي تزريقي و استفاده از داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي (NSAID) هستند.
اتيولوژي دونوع فاشئيت نکروزان وجود دارد که براساس اتيولوژي و نوع پاتوژن عفوني طبقه‌بندي مي‌شوند. نوع 1 فاشئيت نکروزان، چند ميکروبي است که معمولا به دنبال تروما يا جراحي ايجاد مي‌شود. شايع‌ترين پاتوژن‌ها در اين بيماري استرپتوکک‌ها (غيرگروه A)، باکتروييدها، انتروباکترياسه و پپتواسترپتوکک‌ها هستند. نوع 2 فاشئيت نکروزان ناشي از يک ارگانيسم منفرد است. شايع‌ترين پاتوژن‌هاي واحد همراهي با اين نوع فاشئيت نکروزان، استرپتوکک‌هاي بتاـ هموليتيک گروه A و استافيلوکک اورئوس هستند. شايع‌ترين محل‌هاي درگير در فاشئيت نکروزان شامل اندام‌هاي تحتاني، شکم و پرينه هستند. فاشئيت نکروزان نواحي تناسلي و پرينه با عنوان گانگرن فورنيه (Fournier) ناميده مي‌شود. در تمام موارد، عفونت باکتريايي باعث ادم، انسداد عروقي، ايسکمي، نکروز بافتي و در صورت عدم درمان فوري، سپسيس مي‌شود.
تشخيص يافته‌هاي باليني: بيماران مبتلا به فاشئيت نکروزان اغلب سابقه زخم يا تروما دارند. علايم شايع شامل تب و لرز همراه با گرما، اريتم، ادم و درد در يک ناحيه کانوني از پوست است (شکل 2). شدت درد معمولا غير متناسب با يافته‌هاي باليني است که مي‌تواند در افتراق اين بيماري از سلوليت کمک‌کننده باشد.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f2.jpg
پوست اريتماتو دچار تغيير رنگ آبي تيره مي‌شود. ضايعات وزيکولي و تاولي زرد‌رنگ همراه با درجاتي از ترشح خوني ـ سرمي روي پوست اريتماتو ظاهر مي‌شوند. زردزخم، سلوليت و سندرم شوک توکسيک مي‌توانند اين ضايعات را تقليد کنند. پس از گذشت 5 ـ 4 روز تاول‌ها به رنگ بنفش درمي‌آيند و پوست دچار گانگرن مي‌شود. وجود تاول‌هاي بنفش رنگ قويا براي وجود فاشئيت نکروزان هشداردهنده درنظر گرفته مي‌شود. بي‌حسي يکي ديگر از ويژگي‌هاي کليدي فاشئيت نکروزان است که به علت انفارکتوس اعصاب پوستي ايجاد مي‌شود. اسکار (eschar) سياه‌رنگ ايجاد شده تا روز دهم، از پوست جدا مي‌شود (slough off). همچنين در 35 از بيماران کريپيتوس ديده مي‌شود.
آزمون‌هاي آزمايشگاهي و تصويربرداري: آزمون تشخيصي خاصي براي فاشئيت نکروزان وجود ندارد. يافته‌هاي غيراختصاص شايع شامل شمارش گلبول‌هاي سفيد بيشتر از 14,000 در هر ميلي‌متر مکعب، سطح سديم سرم کمتراز mEq/L 135 و سطح نيتروژن اوره خون (BUN) بيشتر از mg/dL 15 هستند. اين پارامترها مي‌توانند به افتراق فاشئيت نکروزان از ساير عفونت‌هاي بافت نرم کمک کنند. بافت‌شناسي و کشت نمونه بيوپسي از بافت‌هاي عمقي ضروري است و نمي‌توان صرفا به نتايج کشت‌هاي سطحي اعتماد کرد. رنگ‌آميزي گرم اگزودا مي‌تواند تا زمان آماده شدن نتايج کشت، سرنخ‌هايي درباره پاتوژن عامل بيماري به دست دهد. مي‌توان از راديوگرافي، CT اسکن، سونوگرافي و MRI براي تشخيص پيوميوزيت با وجود گاز در بافت‌هاي نرم يا عضلات کمک گرفت. مشاهده هريک از اين يافته‌ها ارجاع فوري به جراح را ايجاب مي‌کند.
درمان درمان خط اول فاشئيت نکروزان مشتمل بر بستري کردن فوري، دبريدمان جراحي و درمان آنتي‌بيوتيکي است. يک آنتي‌بيوتيک وسيع‌الطيف موثر بر عوامل هوازي و بي‌هوازي گرم مثبت و گرم منفي بايد به صورت تجربي تجويز شود (جدول 1). احيا با مايعات نيز ضروري است. با وجود اختلاف‌نظر در مورد نقش درمان با اکسيژن هيپرباريک و ايمونوگلوبولين داخل وريدي (IVIG)، اين روش‌ها ممکن است به عنوان درمان مکمل نقش داشته باشند.
نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون
نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون واکنش‌هاي بيش‌حساسيتي پوستي حادي هستند که به صورت اورژانس‌هاي پوستي تظاهر مي‌کنند. به نظر مي رسد اين بيماري‌ها تظاهرات شديد اريتم مولتي‌فرم باشند. بنابه تعريف سندرم استيونزـجانسون کمتر از 10 از سطح بدن را درگير مي‌کند درحالي که نکروليز توکسيک اپي‌درم بيش از 30 از سطح بدن را گرفتار مي‌کند و سندرم استيونزـجانسون - نکروليز توکسيک اپي‌درم 30 ـ 15 از سطح بدن را درگير مي‌نمايد.
اپيدميولوژي: در ايالات متحده سندرم استيونزـجانسون و نکروليز توکسيک اپي‌درم اغلب در اوايل بهار و زمستان ديده مي‌شوند. بيشتر بيماران 40ـ 20 سال سن دارند و نسبت مرد به زن معادل 2 به 1 است. ميزان مرگومير براي سندرم استيونزـجانسون تقريبا 5 و براي نکروليزتوکسيک اپي‌درم 30 است.
اتيولوژي تقريبا 50 از موادر سندرم استيونزـجانسون و 90 ـ 80 از موارد نکروليز توکسيک اپي‌درم ناشي از داروها هستند. داروهاي مسبب شايع شامل داروهاي سولفا، داروهاي ضد‌تشنج، آنتي‌بيوتيک‌ها و داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي هستند. همراهي‌هاي غيرياتروژنيک مشتمل بر عفونت‌ها، واکسيناسيون، پرتوتابي، مواجهه با نور خورشيد، بارداري، بيماري‌هاي بافت همبند و نئوپلاسم‌ها هستند. پاتوژنز دقيق اين بيماري‌ها روشن نيست.
تشخيص يافته‌هاي باليني: با گذشت 3ـ 1 هفته از مواجهه با عامل برانگيزاننده، مرحله پيش‌درآمد به صورت تب، احساس کسالت، سردرد، سرفه و کنژنکتيويت آغاز مي‌شود (شکل 3). ضايعات پوستي 3ـ 1 روز پس از مرحله پيش‌درآمد ظاهر مي‌شوند (شکل 4). ضايعات در ابتدا به صورت ماکول‌هاي اريتماتو با مرکز پورپوريک تيره تظاهر مي‌کنند و سپس ضايعات هدف شکل آتيپيک با پورپوراي تيره مرکزي يا يک تاول مرکزي همراه با اريتم ماکولار پيراموني ايجاد مي‌نمايند. تاول‌ها به هم مي‌پيوندند و باعث ايجاد تاول‌هاي بزرگ (blister) چروک با نکروز تمام ضخامت اپي‌درم مي‌شوند. در بيماران مبتلا به نکروليز توکسيک اپي‌درم، نواحي بزرگ جداشدگي اپي‌درم (sloughing) و اروزيون که باعث افزايش خطر از دست‌دادن خون و مايعات و عفونت مضاعف (superinfection) مي‌شوند، ديده مي‌شود (شکل 5). ضايعات روي صورت و تنه آغاز و سپس به سرعت گسترش پيدا مي‌کنند. کف دست‌وپا دچار درد، اريتم و ادم مي‌شوند. درگيري مخاطي تقريبا در تمام بيماران مبتلا مشاهده مي‌شود. عوارض شامل افت فشارخون، نارسايي کليه، زخم شدن قرينه، يووئيت قدامي، وولوواژينيت اروزيو يا بالانيت، نارسايي تنفسي، تشنج و کما هستند. شايع‌ترين عوارض بيماري، اسکارهاي چشمي و کوري هستند.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f3.jpg
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f4.jpg
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f5.jpg
آزمون‌هاي آزمايشگاهي: آزمون تشخيصي اختصاصي براي سندرم استيونزـجانسون يا نکروليز توکسيک اپي‌درم وجود ندارد. احتمال وجود لنفوپني، نوتروپني (در 30 از بيماران)، ترومبوسيتوپني (در 15 از بيماران)، افزايش سرعت رسوب گلبول‌هاي قرمز (ESR) و افزايش سطوح سرمي ترانس‌آمينازها و BUN وجود دارد. يافته‌هاي باليني و بيوپسي پوست در تشخيص سودمند هستند. بررسي نمونه منجمد مي‌تواند باعث تسهيل تشخيص سريع و در ترکيب با ايمونوفلوئورسانس باعث رد کردن ساير تشخيص‌ها شود.
درمان: بيماران مبتلا به سندرم استيونزـجانسون يا نکروليز توکسيک اپي‌درم به علت احتمال وخيم شدن سريع بيماري بايد بلافاصله در بخش مراقبت‌هاي ويژه (ICU) يا واحد ويژه سوختگي بستري شوند. داروهاي برانگيزاننده و هرگونه داروي غيرضروري بايد قطع شوند. درمان مجدانه بايد شامل احيا با مايعات، استفاده از مکمل‌هاي تغذيه‌اي و مراقبت از زخم باشد. آنتي‌بيوتيک‌ها بايد تنها در صورت وجود شواهد عفونت مورد استفاده قرار گيرند. در برخي دستورالعمل‌هاي درماني، استفاده از IVIG گنجانده شده است. مشاوره چشم‌پزشکي از نظر ارزيابي عوارض چشمي همراه ضروري است.منبع:
Usatine RP, Sandy N. Dermatologic emergencies. American Family Physician October 1, 2010; 82: 773- 80.
جدول 1. بيماري‌هاي انتخابي که با تظاهرات پوستي بروز مي‌يابند
بيماري
ويژگي‌هاي کليدي
تشخيص‌هاي افتراقي
سياه زخم پوستي (نادر)
ضايعات بدون درد، لنفادنوپاتي منطقه‌اي، زخم و اسکار احاطه شده به‌وسيله ادم غيرگوده‌گذار
سندرم آنتي‌بادي آنتي‌فسفوليپيد، گزش عنکبوت گوشه‌نشين قهوه‌اي، بيماري خراش گربه، نکروز ناشي از کومادين (وارفارين) و هپارين، لشمانيوز پوستي، اسپوروتريکوزيس، آدنيت استافيلوککي يا استرپتوککي، سل، تولارمي
مننگوککسمي (حاد)
تغيير وضعيت ذهني؛ راش پتشي مانند اوليه روي اندام‌ها و تنه (60 ـ 50 موارد)؛ تحريک‌پذيري؛ سفتي‌گردن؛ پوسچول، تاول و ضايعات خونريزي‌دهنده با نکروز مرکزي؛ پورپوراي اقماري با ته‌رنگ شاخص خاکستري تيره در مرکز؛ عفونت مجاري تنفسي فوقاني
سپسيس باکتريايي (گونوککسمي، عفونت با هموفيلوس آنفلوانزا، عفونت با استرپتوکک پنومونيه)، آندوکارديت (استافليوکک اورئوس)، اريتم مولتي‌فرم، واسکوليت بيش‌حساسيتي (واسکوليت لکوسيتوکلاستيک)، تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، سندرم شوک توکسيک
فاشئيت نکروزان
اسکارسياه‌رنگ جداشونده، کريپيتوس، تغيير رنگ آبي تيره، اريتم، تب و لرز، افت فشارخون، بي‌حسي روي ناحيه مبتلا، درد غيرمتناسب با يافته‌هاي فيزيکي (زودرس)، تورم، تاول‌هاي بنفش
سلوليت، اريتم ايندوراتوم، زردزخم، ميکزدم، فاشئيت غيرعفوني (فاشئيت ائوزنيوفيلي)، پيوميوزيت، سندرم شوک توکسيک
تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي
درد شکم (عمدتا در بچه‌ها)، تب، سردرد (تقريبا در تمام بزرگسالان)، درگيري کف دست‌ها و پاها، راش ماکولوپاپولر، ضايعات پتشي مانند که روي مچ پا و دست شروع مي‌شوند و سپس به سمت مرکز گسترش مي‌يابند
شکم حاد، راش‌هاي ماکولوپاپولر عفوني (عفونت گونوککي منتشر، عفونت‌هاي انتروويروسي، عفونت با ويروس اپشتاين‌ـ بار، پاروو ويروس B19 انساني، بيماري کاوازاکي، لپتوسپيروز، عفونت مايکوپلاسما پنومونيه، روزئولا، سيفليس ثانويه)، بيماري لايم و ساير بيماري‌هاي منتقل‌شونده از کنه، راش‌هاي ماکولوپاپولر غيرعفوني (عفونت با استرپتوکک گروه A، پورپوراي ترمبوسيتوپنيک ايمني، عفونت مننگوککي)، راش‌هاي درگيرکننده کف دست و پا (بيش‌حساسيتي دارويي، بيماري کاوازاکي، عفونت مننگوککي، سرخک، سيفليس، سندرم شوک توکسيک)
سندرم استيونزـجانسون
نکروليز توکسيک اپي‌درم
ضايعات هدف شکل آتيپيک با پورپوراي تيره مرکزي؛ ايجاد تاول؛ تب، احساس کسالت، سردرد، سرفه و کنژنکتيويت 3 روز قبل از بروز راش؛ افت فشارخون؛ درگيري کف‌دست‌ها و پاها؛ درگيري مخاطي؛ احساس سوزش دردناک؛ مثبت‌بودن نشانه نيکولسکي (ورآمدن پوست پس از مالش‌دادن آن)؛ جداشدن و اروزيون پوست؛ گسترش از صورت به سمت پايين و به تمام بدن؛ تاکي‌کاردي
پمفيگوييد تاولي، سندرم بيش‌حساسيتي ناشي از دارو، اريتم مولتي‌فرم، واکنش دارويي‌تب‌دار، بيماري کاوازاکي، سندرم پوست ورآورده استافيلوککي(4S)، کهير، واسکوليت
سندرم شوک توکسيک*
راش «آفتاب‌سوختگي»منتشر با پوسته‌ريزي ظرف 2ـ 1 هفته، اريتم و ادم کف دست‌ها و پاها، تب بالا، هيپرمي ملتحمه و غشاهاي مخاطي، افت فشار خون، درگيري 3 عضو يا بيشتر، بروز در دوره قاعدگي زناني که از تامپون استفاده مي‌کنند و در دوره پس از جراحي، زبان توت‌فرنگي
بيماري کاوازاکي، مخملک، سندرم پوسته ورآورده استافيلوککي(S4)
*ناشي از استافيلوکک اورئوس (شايع‌ترين عامل) يا استرپتوکک پيوژن
تشخيص
درمان
کشت خون (در بيماران تب‌دار)، رنگ‌آميزي گرم و کشت، ايمونوهيستوشيمي، آزمون واکنش زنجيره‌اي پلي‌مراز (PCR)، پانچ بيوپسي
بزرگسالان: سيپروفلوکساسين با دوز 500 ميلي‌گرم دوبار در روز يا داکسي‌سيکلين 100 ميلي‌گرم روزانه به مدت 60 روز
کودکان: سيپروفلوکساسين با دوز mg/kg 15 دو بار در روز (نبايد بيشتر از 1 گرم در روز شود) يا داکسي‌سيکلين با دوز 100 ميلي‌گرم دو بار در روز در کودکان بالاي 8 سال و 45 کيلوگرم،
mg/kg2/2 دو بار در روز در تمام کودکان ديگر
کشت خون، رنگ‌آميزي گرم براي نمونه بيوپسي از ضايعات پوستي يا نمونه آسپيره، پونکسيون کمري
مراقبت حمايتي شديد براي بيماران مبتلا به مننگوککسمي برق‌آسا (fulminant)
تجويز سريع آنتي‌بيوتيک (پني‌سيلين G براي موارد حساس ترجيح داده مي‌شود، داروهاي جايگزين شامل سفوتاکسيم و سفترياکسون هستند)
سطح BUN بيشتر از mg/dL15، کشت، بيوپسي از بافت‌هاي عمقي، رنگ‌آميزي گرم، تصويربرداري (CT اسکن [حساسيت: 85، درصورت وجود هواي آزاد در مراحل پيشرفته‌تر بيماري سودمند است]، MRI براي تعيين ميزان گسترش بيماري [حساسيت : 100ـ 90، اختصاصي بودن: 85 ـ 50]، راديوگرافي درصورت وجود هواي آزاد سودمند است، اما ابزار ضعيفي براي غربالگري است)، تجسس جراحي، سطح سديم سرم کمتر از mEq/L135، شمارش گلبول‌هاي سفيد خون بيشتراز 000/14 در هر ميلي‌متر مکعب
مشاوره براي دبريدمان جراحي (فاشياتومي) بستري در بيمارستان تجويز آنتي‌بيوتيک‌هاي وريدي براي کشت‌هاي گرم‌مثبت: وانکومايسين، لينزوليد، داپتومايسين، کينوپريسيتن/ دالفوپريستين، آمپي‌سيلين همراه با جنتامايسين، کليندامايسين (به علت مقاومت نمي‌تواند به تنهايي مورد استفاده قرارگيرد)
براي بي‌هوازي‌ها: کليندامايسين براي کشت‌هاي گرم منفي: کينولون‌ها
علايم و نشانه‌هاي باليني، شمارش کامل سلول‌هاي خوني (CBC) و ارزيابي‌هاي متابوليک (ترومبوسيتوپني، هيپوناترمي، افزايش سطوح ترانس‌آمينازهاي کبدي)، ايمونوهيستوشيمي، ايمونوفلوئورسانس غيرمستقيم (حساسيت: 100 ـ 94، اختصاصي بودن: 100)، سرولوژي، بيوپسي‌پوست
داکسي‌سيکلين (درمان خط اول): بزرگسالان: 100 ميلي‌گرم دو بار در روز به مدت 7 روز يا 72 ساعت پس از قطع تب کودکان بالاي 8 سال: mg/kg4 در روز در دوزهاي منقسم به مدت 7 روز يا 72 ساعت پس از قطع تتراسيکلين در بزرگسالان و کودکان بالاي 8 سال کلرامفنيکل در زنان باردار
نشانه‌ها، علايم و شرح‌حال باليني؛ بافت‌شناسي؛ ايمونوفلوئورسانس، آزمون‌هاي آزمايشگاهي (لنفوپني، نوتروپني، ترومبوسيتوپني، افزايش سطوح ترانس‌آمينازها و BUN سرم، افزايش ESR)؛ بيوپسي پوست
درمان آنتي‌بيوتيکي (صرفا درصورت وجود علايم عفونت) قطع داروي مسبب، احيا با مايعات، استفاده از مکمل‌هاي تغذيه‌اي بستري در بيمارستان
تجويز IVIG (مواردي از سودمندي گزارش شده است)
مشاوره چشم‌پزشکي مراقبت از زخم
کشت خون مثبت در 15 ـ 5 از موارد؛ CBC (لکوسيتوز، ترومبوسيتوپني)، معيارهاي باليني، ارزيابي متابوليک (افزايش سطوح BUN و کراتينين، کارکرد غيرطبيعي کبد)، کشت از واژن و زخم
بستري در بيمارستان براي درمان حمايتي هيدراتاسيون
آنتي‌بيوتيک‌هاي مقاوم به پني‌سيليناز
وازوپرسورها
مراقبت از زخم
منبع (http://www.salamatiran.com/NSite/FullStory/?Id=43269&Title=%D8%A7%D9%88%D8%B1%DA%98%D8%A7%D9%86%D8%B3%E 2%80%8C%D9%87%D8%A7%D9%8A%20%20%20%D9%BE%D9%88%D8% B3%D8%AA&type=4): نشریه نوین پزشکی شماره ۴۹۲، دکتر حسام جهاندیده
پزشکی بالینی
از آنجا که ممکن است پزشکان خانواده اولين کساني باشند که با بيماران مبتلا به مشکلات پوستي اورژانس روبرو شوند، ضروري است که اين بيماري‌ها را فوري تشخيص دهند . هدف اين مقاله ارايه اطلاعات براي تسهيل تشخيص زودهنگام درماتوزهاي اورژانس، کمک به شناخت ويژگي‌هاي تمايزدهنده آنها و ارايه راهکارهايي براي مداخله سريع است. بيماري‌هاي اصلي مورد بحث در اين مقاله شامل تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، فاشئيت نکروزان، نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون هستند. ساير اورژانس‌هاي احتمالا که مي‌توانند با يافته‌هاي پوستي تظاهر کنند در جدول1 به طور خلاصه آورده شده‌اند.
تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي
يافته‌هاي کليدي در بيماران مبتلا به تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي شامل شرح حال گزش کنه، تب و راش شاخص اين بيماري هستند. براي75ـ 60 از بيماران مبتلا به اين بيماري در ويزيت اوليه تشخيص ديگري مطرح مي‌شود.
اپيدميولوژي: تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي شايع‌ترين بيماري ريکتزيايي در ايالات‌متحده است. ميزان کلي مرگومير اين بيماري 10ـ 5 است. تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي با اپيدمي‌هاي فصلي همراه است به طوري که 90 از موارد بيماري در فاصله ماه‌هاي آوريل و سپتامبر مشاهده مي‌شوند. بيماراني که بيشترين احتمال مواجهه با کنه را دارند در معرض بيشترين خطر قرار دارند.
اتيولوژي: تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي از طريق ريکتزيا ريکتزي که يک باکتري کوچک گرم منفي است که در سلول‌هاي يوکاريوت زندگي مي‌کند، منتقل مي‌شود. ميزبان طبيعي اين ارگانيسم کنه‌هاي ايکسوديد شامل کنه چوب (Dermacentor andersoni) در غرب ايالات‌متحده و کنه سگ (Dermacentor variabilis) در شرق ايالات‌متحده هستند. ريکتزيا ريکتزي از طريق گزش کنه منتقل و از طريق سيستم لنفاوي منتشر مي‌گردد و باعث ايجاد واسکوليتي مي‌شود که مي‌تواند تمام اعضا و از همه شايع‌تر پوست و آدرنال را درگير کند. در نهايت ريکتزيا‌ريکتزي باعث افزايش نفوذ‌پذيري عروق و در نتيجه کاهش فشار اسموتيک، ادم، هيپوآلبومينمي، هيپوناترمي و افت فشار خون مي‌شود.
تشخيص يافته‌هاي باليني: تشخيص تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي اساسا باليني است. ترياد کلاسيک علايم همراه با اين بيماري شامل تب، سردرد و راش در فرد داراي سابقه گزش کنه يا مواجهه با کنه‌ها است. همچنين ممکن است بيماران دچار تهوع، استفراغ، ميالژي، بي‌اشتهايي و درد شديد شکم (خصوصا در کودکان) شوند. راش در 90 ـ 80 از بيماران 5 ـ 2 روز پس از شروع تب ظاهر مي‌شود. بسياري از بيماران پيش از بروز راش به پزشک مراجعه مي‌کنند، بنابراين ظن قوي باليني در نواحي آندميک در مواردي که بيمار با علايم شديد مشابه بيماري‌هاي ويروسي مراجعه مي‌کند، ضروري است.
راش در ابتدا به صورت يک ماکول کوچک، محوشونده و بدون خارش که به يک راش ماکولوپاپولر تبديل و پس از چند روز به سمت ضايعات پتشي‌مانند پيشرفت مي‌کنند تظاهر مي‌کند. نماي لکه‌دار کلاسيک زماني ايجاد مي‌شود که ضايعات پتشي‌مانند به‌هم مي‌پيوندند و باعث ايجاد اکيموز مي‌شوند (شکل 1). در مراحل ديررس‌تر بيماري پوست مي‌توانند دچار تندرنس و پوسته‌ريزي شود. راش تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي در ابتدا مي‌تواند شبيه بسياري از بيماري‌هاي عفوني و غيرعفوني همراه با راش‌هاي ماکولوپاپولر باشد. راش پتشي مانند تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي مي‌تواند در بيماري‌هاي ديگر نيز مشاهده شود (جدول 1). اين راش در اطراف مچ‌هاي دست و پا شروع و به کف دست و پا گسترش مي‌يابد و در نهايت اندام‌ها و تنه را گرفتار مي‌کند. صورت معمولا درگير نمي‌شود. بروز راش روي کف دست و پا، نماي توزيعي متمايزي است که در 40 از بيماران مبتلا به تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي ديده مي‌شود. با اين حال ساير اگزانتم‌ها نيز مي‌توانند به صورت تب و راش کف دست و پا تظاهر کند. در بيماران مبتلا به بيماري شديد که درمان آنها با تاخير همراه بوده است احتمال بروز عوارض شامل نارسايي قلب و کليه، مننژيت و پنومونيت وجود دارد.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f1.jpg
آزمون‌هاي آزمايشگاهي: آزمون‌هاي آزمايشگاهي پايه که بايد در بيماران مبتلا به تب‌لکه‌دار کوه‌هاي راکي درخواست شوند شامل شمارش کامل سلول‌هاي خون (CBC) و بيوشيمي خون مشتمل بر اندازه‌گيري الکتروليت‌ها و کراتينين و آزمون‌هاي کارکرد کبد هستند. يافته‌هاي آزمايشگاهي مي‌توانند به صورت ترومبوسيتوپني، هيپوناترمي و افزايش سطوح ترانس آمينازهاي کبدي همراه با طبيعي بودن شمارش گلبول‌هاي سفيد خون باشند. درصورت وجود علايم نورولوژيک مي‌توان آناليز مايع مغزي ـ نخاعي(CSF) را انجام داد. درصورت وجود راش، ايمونوفلوئورسانس مستقيم نمونه پانچ بيوپسي ثابت شده در محيط اختصاصي، مي‌تواند ارگانيسم‌هاي ريکتزيايي موجود در آندوتليوم عروق را شناسايي کند. نمونه پانچ بيوپسي استاندارد ثابت شده در فرمالين مي‌تواند واسکوليت نکروزان را نشان دهد. ايمونوفلوئورسانس غيرمستقيم نمونه خون از نظر آنتي‌بادي‌هاي IgG، IgM ضد ريکتزيا ريکتزي افزايش 4 برابري تيتر آنتي‌بادي را طي تبديل مرحله حاد به مرحله نقاهت نشان خواهد داد. ممکن است براي قابل رديابي شدن تيترآنتي‌بادي‌ها به گذشت 10-7 روز از شروع بيماري نياز باشد.
درمان: درمان تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي بايد بلافاصله پس از تشخيص آغاز و موارد بيماري به مراکز بهداشت گزارش شوند. بيماراني که پس از گذشت بيش‌از 5 روز از شروع علايم تحت درمان قرار‌گيرند، ميزان مرگ‌وميري 3 برابر بيشتر از بيماران درمان شده در مراحل زودرس‌تر بيماري خواهند داشت. اساس درمان استفاده از آنتي‌بيوتيک‌ها است و داکسي‌سيکلين داروي خط اول به شمار مي‌رود. تتراسيکلين داروي جايگزين در بزرگسالان و کودکان بالاي 8 سال است و کلرامفنيکل در زنان باردار ترجيح داده مي‌شود. بستري در بيمارستان بايد در بيماران به شدت بدحال و بيماران داراي سابقه کمبود گلوکزـ 6ـ فسفات دهيدوژناز(G6PD) که در معرض خطر بيشتر بروز عوارض هستند مدنظر باشد.
فاشئيت نکروزان
فاشئيت نکروزان يک عفونت به سرعت پيشرونده فاشياهاي عمقي همراه با نکروز بافت‌هاي زيرجلدي است.
اپيدميولوژي: فاشئيت نکروزان ميزان مرگ‌وميري معادل 25 دارد که در بيماراني که دچار سپسيس مي‌شوند تا 70 مي‌رسد. شايع‌ترين عوامل خطرزا براي فاشئيت نکروزان، ديابت شيرين، بيماري شديد عروق محيطي، تروما، سوء‌مصرف الکل يا داروهاي تزريقي و استفاده از داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي (NSAID) هستند.
اتيولوژي دونوع فاشئيت نکروزان وجود دارد که براساس اتيولوژي و نوع پاتوژن عفوني طبقه‌بندي مي‌شوند. نوع 1 فاشئيت نکروزان، چند ميکروبي است که معمولا به دنبال تروما يا جراحي ايجاد مي‌شود. شايع‌ترين پاتوژن‌ها در اين بيماري استرپتوکک‌ها (غيرگروه A)، باکتروييدها، انتروباکترياسه و پپتواسترپتوکک‌ها هستند. نوع 2 فاشئيت نکروزان ناشي از يک ارگانيسم منفرد است. شايع‌ترين پاتوژن‌هاي واحد همراهي با اين نوع فاشئيت نکروزان، استرپتوکک‌هاي بتاـ هموليتيک گروه A و استافيلوکک اورئوس هستند. شايع‌ترين محل‌هاي درگير در فاشئيت نکروزان شامل اندام‌هاي تحتاني، شکم و پرينه هستند. فاشئيت نکروزان نواحي تناسلي و پرينه با عنوان گانگرن فورنيه (Fournier) ناميده مي‌شود. در تمام موارد، عفونت باکتريايي باعث ادم، انسداد عروقي، ايسکمي، نکروز بافتي و در صورت عدم درمان فوري، سپسيس مي‌شود.
تشخيص يافته‌هاي باليني: بيماران مبتلا به فاشئيت نکروزان اغلب سابقه زخم يا تروما دارند. علايم شايع شامل تب و لرز همراه با گرما، اريتم، ادم و درد در يک ناحيه کانوني از پوست است (شکل 2). شدت درد معمولا غير متناسب با يافته‌هاي باليني است که مي‌تواند در افتراق اين بيماري از سلوليت کمک‌کننده باشد.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f2.jpg
پوست اريتماتو دچار تغيير رنگ آبي تيره مي‌شود. ضايعات وزيکولي و تاولي زرد‌رنگ همراه با درجاتي از ترشح خوني ـ سرمي روي پوست اريتماتو ظاهر مي‌شوند. زردزخم، سلوليت و سندرم شوک توکسيک مي‌توانند اين ضايعات را تقليد کنند. پس از گذشت 5 ـ 4 روز تاول‌ها به رنگ بنفش درمي‌آيند و پوست دچار گانگرن مي‌شود. وجود تاول‌هاي بنفش رنگ قويا براي وجود فاشئيت نکروزان هشداردهنده درنظر گرفته مي‌شود. بي‌حسي يکي ديگر از ويژگي‌هاي کليدي فاشئيت نکروزان است که به علت انفارکتوس اعصاب پوستي ايجاد مي‌شود. اسکار (eschar) سياه‌رنگ ايجاد شده تا روز دهم، از پوست جدا مي‌شود (slough off). همچنين در 35 از بيماران کريپيتوس ديده مي‌شود.
آزمون‌هاي آزمايشگاهي و تصويربرداري: آزمون تشخيصي خاصي براي فاشئيت نکروزان وجود ندارد. يافته‌هاي غيراختصاص شايع شامل شمارش گلبول‌هاي سفيد بيشتر از 14,000 در هر ميلي‌متر مکعب، سطح سديم سرم کمتراز mEq/L 135 و سطح نيتروژن اوره خون (BUN) بيشتر از mg/dL 15 هستند. اين پارامترها مي‌توانند به افتراق فاشئيت نکروزان از ساير عفونت‌هاي بافت نرم کمک کنند. بافت‌شناسي و کشت نمونه بيوپسي از بافت‌هاي عمقي ضروري است و نمي‌توان صرفا به نتايج کشت‌هاي سطحي اعتماد کرد. رنگ‌آميزي گرم اگزودا مي‌تواند تا زمان آماده شدن نتايج کشت، سرنخ‌هايي درباره پاتوژن عامل بيماري به دست دهد. مي‌توان از راديوگرافي، CT اسکن، سونوگرافي و MRI براي تشخيص پيوميوزيت با وجود گاز در بافت‌هاي نرم يا عضلات کمک گرفت. مشاهده هريک از اين يافته‌ها ارجاع فوري به جراح را ايجاب مي‌کند.
درمان درمان خط اول فاشئيت نکروزان مشتمل بر بستري کردن فوري، دبريدمان جراحي و درمان آنتي‌بيوتيکي است. يک آنتي‌بيوتيک وسيع‌الطيف موثر بر عوامل هوازي و بي‌هوازي گرم مثبت و گرم منفي بايد به صورت تجربي تجويز شود (جدول 1). احيا با مايعات نيز ضروري است. با وجود اختلاف‌نظر در مورد نقش درمان با اکسيژن هيپرباريک و ايمونوگلوبولين داخل وريدي (IVIG)، اين روش‌ها ممکن است به عنوان درمان مکمل نقش داشته باشند.
نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون
نکروليز توکسيک اپي‌درم و سندرم استيونزـجانسون واکنش‌هاي بيش‌حساسيتي پوستي حادي هستند که به صورت اورژانس‌هاي پوستي تظاهر مي‌کنند. به نظر مي رسد اين بيماري‌ها تظاهرات شديد اريتم مولتي‌فرم باشند. بنابه تعريف سندرم استيونزـجانسون کمتر از 10 از سطح بدن را درگير مي‌کند درحالي که نکروليز توکسيک اپي‌درم بيش از 30 از سطح بدن را گرفتار مي‌کند و سندرم استيونزـجانسون - نکروليز توکسيک اپي‌درم 30 ـ 15 از سطح بدن را درگير مي‌نمايد.
اپيدميولوژي: در ايالات متحده سندرم استيونزـجانسون و نکروليز توکسيک اپي‌درم اغلب در اوايل بهار و زمستان ديده مي‌شوند. بيشتر بيماران 40ـ 20 سال سن دارند و نسبت مرد به زن معادل 2 به 1 است. ميزان مرگومير براي سندرم استيونزـجانسون تقريبا 5 و براي نکروليزتوکسيک اپي‌درم 30 است.
اتيولوژي تقريبا 50 از موادر سندرم استيونزـجانسون و 90 ـ 80 از موارد نکروليز توکسيک اپي‌درم ناشي از داروها هستند. داروهاي مسبب شايع شامل داروهاي سولفا، داروهاي ضد‌تشنج، آنتي‌بيوتيک‌ها و داروهاي ضدالتهاب غيراستروييدي هستند. همراهي‌هاي غيرياتروژنيک مشتمل بر عفونت‌ها، واکسيناسيون، پرتوتابي، مواجهه با نور خورشيد، بارداري، بيماري‌هاي بافت همبند و نئوپلاسم‌ها هستند. پاتوژنز دقيق اين بيماري‌ها روشن نيست.
تشخيص يافته‌هاي باليني: با گذشت 3ـ 1 هفته از مواجهه با عامل برانگيزاننده، مرحله پيش‌درآمد به صورت تب، احساس کسالت، سردرد، سرفه و کنژنکتيويت آغاز مي‌شود (شکل 3). ضايعات پوستي 3ـ 1 روز پس از مرحله پيش‌درآمد ظاهر مي‌شوند (شکل 4). ضايعات در ابتدا به صورت ماکول‌هاي اريتماتو با مرکز پورپوريک تيره تظاهر مي‌کنند و سپس ضايعات هدف شکل آتيپيک با پورپوراي تيره مرکزي يا يک تاول مرکزي همراه با اريتم ماکولار پيراموني ايجاد مي‌نمايند. تاول‌ها به هم مي‌پيوندند و باعث ايجاد تاول‌هاي بزرگ (blister) چروک با نکروز تمام ضخامت اپي‌درم مي‌شوند. در بيماران مبتلا به نکروليز توکسيک اپي‌درم، نواحي بزرگ جداشدگي اپي‌درم (sloughing) و اروزيون که باعث افزايش خطر از دست‌دادن خون و مايعات و عفونت مضاعف (superinfection) مي‌شوند، ديده مي‌شود (شکل 5). ضايعات روي صورت و تنه آغاز و سپس به سرعت گسترش پيدا مي‌کنند. کف دست‌وپا دچار درد، اريتم و ادم مي‌شوند. درگيري مخاطي تقريبا در تمام بيماران مبتلا مشاهده مي‌شود. عوارض شامل افت فشارخون، نارسايي کليه، زخم شدن قرينه، يووئيت قدامي، وولوواژينيت اروزيو يا بالانيت، نارسايي تنفسي، تشنج و کما هستند. شايع‌ترين عوارض بيماري، اسکارهاي چشمي و کوري هستند.
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f3.jpg
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f4.jpg
http://www.aafp.org/afp/2010/1001/afp20101001p773-f5.jpg
آزمون‌هاي آزمايشگاهي: آزمون تشخيصي اختصاصي براي سندرم استيونزـجانسون يا نکروليز توکسيک اپي‌درم وجود ندارد. احتمال وجود لنفوپني، نوتروپني (در 30 از بيماران)، ترومبوسيتوپني (در 15 از بيماران)، افزايش سرعت رسوب گلبول‌هاي قرمز (ESR) و افزايش سطوح سرمي ترانس‌آمينازها و BUN وجود دارد. يافته‌هاي باليني و بيوپسي پوست در تشخيص سودمند هستند. بررسي نمونه منجمد مي‌تواند باعث تسهيل تشخيص سريع و در ترکيب با ايمونوفلوئورسانس باعث رد کردن ساير تشخيص‌ها شود.
درمان: بيماران مبتلا به سندرم استيونزـجانسون يا نکروليز توکسيک اپي‌درم به علت احتمال وخيم شدن سريع بيماري بايد بلافاصله در بخش مراقبت‌هاي ويژه (ICU) يا واحد ويژه سوختگي بستري شوند. داروهاي برانگيزاننده و هرگونه داروي غيرضروري بايد قطع شوند. درمان مجدانه بايد شامل احيا با مايعات، استفاده از مکمل‌هاي تغذيه‌اي و مراقبت از زخم باشد. آنتي‌بيوتيک‌ها بايد تنها در صورت وجود شواهد عفونت مورد استفاده قرار گيرند. در برخي دستورالعمل‌هاي درماني، استفاده از IVIG گنجانده شده است. مشاوره چشم‌پزشکي از نظر ارزيابي عوارض چشمي همراه ضروري است.منبع:
Usatine RP, Sandy N. Dermatologic emergencies. American Family Physician October 1, 2010; 82: 773- 80.
جدول 1. بيماري‌هاي انتخابي که با تظاهرات پوستي بروز مي‌يابند
بيماري
ويژگي‌هاي کليدي
تشخيص‌هاي افتراقي
سياه زخم پوستي (نادر)
ضايعات بدون درد، لنفادنوپاتي منطقه‌اي، زخم و اسکار احاطه شده به‌وسيله ادم غيرگوده‌گذار
سندرم آنتي‌بادي آنتي‌فسفوليپيد، گزش عنکبوت گوشه‌نشين قهوه‌اي، بيماري خراش گربه، نکروز ناشي از کومادين (وارفارين) و هپارين، لشمانيوز پوستي، اسپوروتريکوزيس، آدنيت استافيلوککي يا استرپتوککي، سل، تولارمي
مننگوککسمي (حاد)
تغيير وضعيت ذهني؛ راش پتشي مانند اوليه روي اندام‌ها و تنه (60 ـ 50 موارد)؛ تحريک‌پذيري؛ سفتي‌گردن؛ پوسچول، تاول و ضايعات خونريزي‌دهنده با نکروز مرکزي؛ پورپوراي اقماري با ته‌رنگ شاخص خاکستري تيره در مرکز؛ عفونت مجاري تنفسي فوقاني
سپسيس باکتريايي (گونوککسمي، عفونت با هموفيلوس آنفلوانزا، عفونت با استرپتوکک پنومونيه)، آندوکارديت (استافليوکک اورئوس)، اريتم مولتي‌فرم، واسکوليت بيش‌حساسيتي (واسکوليت لکوسيتوکلاستيک)، تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، سندرم شوک توکسيک
فاشئيت نکروزان
اسکارسياه‌رنگ جداشونده، کريپيتوس، تغيير رنگ آبي تيره، اريتم، تب و لرز، افت فشارخون، بي‌حسي روي ناحيه مبتلا، درد غيرمتناسب با يافته‌هاي فيزيکي (زودرس)، تورم، تاول‌هاي بنفش
سلوليت، اريتم ايندوراتوم، زردزخم، ميکزدم، فاشئيت غيرعفوني (فاشئيت ائوزنيوفيلي)، پيوميوزيت، سندرم شوک توکسيک
تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي
درد شکم (عمدتا در بچه‌ها)، تب، سردرد (تقريبا در تمام بزرگسالان)، درگيري کف دست‌ها و پاها، راش ماکولوپاپولر، ضايعات پتشي مانند که روي مچ پا و دست شروع مي‌شوند و سپس به سمت مرکز گسترش مي‌يابند
شکم حاد، راش‌هاي ماکولوپاپولر عفوني (عفونت گونوککي منتشر، عفونت‌هاي انتروويروسي، عفونت با ويروس اپشتاين‌ـ بار، پاروو ويروس B19 انساني، بيماري کاوازاکي، لپتوسپيروز، عفونت مايکوپلاسما پنومونيه، روزئولا، سيفليس ثانويه)، بيماري لايم و ساير بيماري‌هاي منتقل‌شونده از کنه، راش‌هاي ماکولوپاپولر غيرعفوني (عفونت با استرپتوکک گروه A، پورپوراي ترمبوسيتوپنيک ايمني، عفونت مننگوککي)، راش‌هاي درگيرکننده کف دست و پا (بيش‌حساسيتي دارويي، بيماري کاوازاکي، عفونت مننگوککي، سرخک، سيفليس، سندرم شوک توکسيک)
سندرم استيونزـجانسون
نکروليز توکسيک اپي‌درم
ضايعات هدف شکل آتيپيک با پورپوراي تيره مرکزي؛ ايجاد تاول؛ تب، احساس کسالت، سردرد، سرفه و کنژنکتيويت 3 روز قبل از بروز راش؛ افت فشارخون؛ درگيري کف‌دست‌ها و پاها؛ درگيري مخاطي؛ احساس سوزش دردناک؛ مثبت‌بودن نشانه نيکولسکي (ورآمدن پوست پس از مالش‌دادن آن)؛ جداشدن و اروزيون پوست؛ گسترش از صورت به سمت پايين و به تمام بدن؛ تاکي‌کاردي
پمفيگوييد تاولي، سندرم بيش‌حساسيتي ناشي از دارو، اريتم مولتي‌فرم، واکنش دارويي‌تب‌دار، بيماري کاوازاکي، سندرم پوست ورآورده استافيلوککي(4S)، کهير، واسکوليت
سندرم شوک توکسيک*
راش «آفتاب‌سوختگي»منتشر با پوسته‌ريزي ظرف 2ـ 1 هفته، اريتم و ادم کف دست‌ها و پاها، تب بالا، هيپرمي ملتحمه و غشاهاي مخاطي، افت فشار خون، درگيري 3 عضو يا بيشتر، بروز در دوره قاعدگي زناني که از تامپون استفاده مي‌کنند و در دوره پس از جراحي، زبان توت‌فرنگي
بيماري کاوازاکي، مخملک، سندرم پوسته ورآورده استافيلوککي(S4)
*ناشي از استافيلوکک اورئوس (شايع‌ترين عامل) يا استرپتوکک پيوژن
تشخيص
درمان
کشت خون (در بيماران تب‌دار)، رنگ‌آميزي گرم و کشت، ايمونوهيستوشيمي، آزمون واکنش زنجيره‌اي پلي‌مراز (PCR)، پانچ بيوپسي
بزرگسالان: سيپروفلوکساسين با دوز 500 ميلي‌گرم دوبار در روز يا داکسي‌سيکلين 100 ميلي‌گرم روزانه به مدت 60 روز
کودکان: سيپروفلوکساسين با دوز mg/kg 15 دو بار در روز (نبايد بيشتر از 1 گرم در روز شود) يا داکسي‌سيکلين با دوز 100 ميلي‌گرم دو بار در روز در کودکان بالاي 8 سال و 45 کيلوگرم،
mg/kg2/2 دو بار در روز در تمام کودکان ديگر
کشت خون، رنگ‌آميزي گرم براي نمونه بيوپسي از ضايعات پوستي يا نمونه آسپيره، پونکسيون کمري
مراقبت حمايتي شديد براي بيماران مبتلا به مننگوککسمي برق‌آسا (fulminant)
تجويز سريع آنتي‌بيوتيک (پني‌سيلين G براي موارد حساس ترجيح داده مي‌شود، داروهاي جايگزين شامل سفوتاکسيم و سفترياکسون هستند)
سطح BUN بيشتر از mg/dL15، کشت، بيوپسي از بافت‌هاي عمقي، رنگ‌آميزي گرم، تصويربرداري (CT اسکن [حساسيت: 85، درصورت وجود هواي آزاد در مراحل پيشرفته‌تر بيماري سودمند است]، MRI براي تعيين ميزان گسترش بيماري [حساسيت : 100ـ 90، اختصاصي بودن: 85 ـ 50]، راديوگرافي درصورت وجود هواي آزاد سودمند است، اما ابزار ضعيفي براي غربالگري است)، تجسس جراحي، سطح سديم سرم کمتر از mEq/L135، شمارش گلبول‌هاي سفيد خون بيشتراز 000/14 در هر ميلي‌متر مکعب
مشاوره براي دبريدمان جراحي (فاشياتومي) بستري در بيمارستان تجويز آنتي‌بيوتيک‌هاي وريدي براي کشت‌هاي گرم‌مثبت: وانکومايسين، لينزوليد، داپتومايسين، کينوپريسيتن/ دالفوپريستين، آمپي‌سيلين همراه با جنتامايسين، کليندامايسين (به علت مقاومت نمي‌تواند به تنهايي مورد استفاده قرارگيرد)
براي بي‌هوازي‌ها: کليندامايسين براي کشت‌هاي گرم منفي: کينولون‌ها
علايم و نشانه‌هاي باليني، شمارش کامل سلول‌هاي خوني (CBC) و ارزيابي‌هاي متابوليک (ترومبوسيتوپني، هيپوناترمي، افزايش سطوح ترانس‌آمينازهاي کبدي)، ايمونوهيستوشيمي، ايمونوفلوئورسانس غيرمستقيم (حساسيت: 100 ـ 94، اختصاصي بودن: 100)، سرولوژي، بيوپسي‌پوست
داکسي‌سيکلين (درمان خط اول): بزرگسالان: 100 ميلي‌گرم دو بار در روز به مدت 7 روز يا 72 ساعت پس از قطع تب کودکان بالاي 8 سال: mg/kg4 در روز در دوزهاي منقسم به مدت 7 روز يا 72 ساعت پس از قطع تتراسيکلين در بزرگسالان و کودکان بالاي 8 سال کلرامفنيکل در زنان باردار
نشانه‌ها، علايم و شرح‌حال باليني؛ بافت‌شناسي؛ ايمونوفلوئورسانس، آزمون‌هاي آزمايشگاهي (لنفوپني، نوتروپني، ترومبوسيتوپني، افزايش سطوح ترانس‌آمينازها و BUN سرم، افزايش ESR)؛ بيوپسي پوست
درمان آنتي‌بيوتيکي (صرفا درصورت وجود علايم عفونت) قطع داروي مسبب، احيا با مايعات، استفاده از مکمل‌هاي تغذيه‌اي بستري در بيمارستان
تجويز IVIG (مواردي از سودمندي گزارش شده است)
مشاوره چشم‌پزشکي مراقبت از زخم
کشت خون مثبت در 15 ـ 5 از موارد؛ CBC (لکوسيتوز، ترومبوسيتوپني)، معيارهاي باليني، ارزيابي متابوليک (افزايش سطوح BUN و کراتينين، کارکرد غيرطبيعي کبد)، کشت از واژن و زخم
بستري در بيمارستان براي درمان حمايتي هيدراتاسيون
آنتي‌بيوتيک‌هاي مقاوم به پني‌سيليناز
وازوپرسورها
مراقبت از زخم
منبع (http://www.salamatiran.com/NSite/FullStory/?Id=43269&Title=%D8%A7%D9%88%D8%B1%DA%98%D8%A7%D9%86%D8%B3%E 2%80%8C%D9%87%D8%A7%D9%8A%20%20%20%D9%BE%D9%88%D8% B3%D8%AA&type=4): نشریه نوین پزشکی شماره ۴۹۲، دکتر حسام جهاندیده
پزشکی بالینی